Епендимоми (епендимоми): причини, симптоми, лечение

Епендимомът е рак, който възниква в централната нервна система. Второто му име, епендимом, идва от името на тъканта, от която е получено, епендими (епендима). Покрива вентрикулите на мозъка и лумена на гръбначния канал. Какви са причините и симптомите на епендимома? Как се лекува?

Епендимомите в степента на злокачественост на СЗО са класифицирани като неоплазми IIo. Тези тумори са характерни предимно за млади възрастни и деца, при които те представляват около 10 процента от всички тумори в централната нервна система. Има два върха в появата на епендимоми на възраст 5 и 35 години. Епендимомите най-често се откриват интракраниално при деца и юноши и интрамедуларни при възрастни. Понякога епендимомите придружават неврофиброматоза от втори тип.

Видове епендимоми

Епендимомите се класифицират в четири основни типа:

 

• субепендимоми и миксома-папиломатозни епендимоми, които растат бавно и са едни от най-доброкачествените видове (I степен)
• често срещани епендимоми, най-често срещаните, които имат няколко подтипа (степен II)
• анапластични епендимоми (степен III), които се характеризират с най-бърз растеж и най-агресивен ход.

 

Епендимом: етиология

Причините за епендимомите досега не са напълно описани. Открити са много мутации, които могат да причинят този вид рак, но нито една не е тясно свързана с появата на епендимоми. Също така не е доказано, че някакви фактори на околната среда играят роля в тяхната етиология.

Местоположение на епендимоми

Субепендимомите най-често се локализират в близост до камерната система. В някои случаи те могат да се появят в цервикалния гръбначен канал. Това местоположение е типично за хора на около 40 години и е по-вероятно да е от мъжки пол.

Местоположението на епендимомите до голяма степен зависи от вида.

Миксома-папиломатозните епендимоми са склонни да се образуват в дъното на гръбначния канал. Епендимомите обикновено растат близо, вътре или по дължината на вентрикулите на мозъка на различни нива. Анапластичните епендимоми обикновено се наблюдават при деца, най-често в задната ямка на черепа.

Прочетете още: Астроцитом (астроцитом): причини, симптоми, лечение Глиобластом: симптоми и лечение на мозъчен тумор Мозъчни тумори: причини, симптоми, лечение

Епендимоми: микроскопични и макроскопски изображения

Епендимомите са меки, сивкави или червени бучки, които могат да съдържат калцификация. Характерната им характеристика е наличието на реални розетки и псевдо розетки в микроскопичното изображение, които са разположени предимно около малки кухини, цепнатини или съдове.

Епендимоми: клинични признаци

Клиничната картина на епендимомите е много подобна на симптомите на всички други тумори на централната нервна система. Това до голяма степен зависи от възрастта на пациента, местоположението и размера на тумора.

При децата повишаването на черепното налягане ще причини предимно силно главоболие, гадене и повръщане. Когато черепните конци все още не са напълно слети, първият симптом може да бъде хидроцефалия, причинена от блокиране на потока на цереброспиналната течност във вентрикуларната система от нарастващия тумор. Могат да се появят и нарушения в концентрацията, промени в личността и настроението. Тъй като туморът расте, натискът върху мозъка ще предизвика гърчове, фокални неврологични симптоми или симптоми на парализа на черепно-мозъчния нерв. Ако туморът се намира над мозъчната палатка, това може да причини загуба на зрение, усещане, когнитивна дисфункция или атаксия.

Епендимомите, растящи в гръбначния канал, ще увредят функцията на периферната нервна система. Това може да доведе до спастична парализа на крайниците и парестезия. Пациентът може също да се оплаче от болка, разположена под съществуващата неопластична лезия.
Миксома-папиломатозният епендимом се характеризира с евентуално малко по-различна клинична картина. Типичното им местоположение в долната част на гръбначния канал ще доведе до дисфункция на пикочния мехур и импотентност. Ще има и болка в гърба, краката и аналната област.

В допълнение към изброените по-горе симптоми, пациентът може да се оплаче от загуба на апетит, загуба на тегло, временни затруднения при разпознаване на цветовете, неконтролирано треперене, временна загуба на паметта или усещане за виждане на вертикални или хоризонтални линии при висока светлина.

Диагностика на епендимоми

При съмнение за епендимом, компютърната томография обикновено е първото изследване, което лекуващият лекар поръчва. Той разкрива добре дефинирана маса, която се намира интравентрикуларно. Тази маса е свръхплотна, може да съдържа кисти. В 50-80% от случаите се открива калцификация. Въвеждането на контраст подобрява изображението на епендимома. Ядрено-магнитен резонанс, както с контраст, така и без него, е още по-подробно изследване, което позволява точно да се определи размерът и естеството на лезията. ЯМР сигналът може да бъде разнороден, когато туморът има кисти, калцификация, кървене и некротични огнища. Хистологичното изследване на изрязаната лезия дава възможност за точно определяне на вида на епендимома. Трябва да се помни, че събирането на цереброспинална течност е противопоказано при съмнение за новообразувание на централната нервна система, тъй като повишеното вътречерепно налягане след пункция може да причини инвагинация на малките мозъчни сливици.

Лечение на епендимоми

Методът на лечение, който позволява пълно възстановяване, разбира се е изрязването на целия тумор. Допълнителната лъчетерапия е задължителна след резекция. Поради различното местоположение, такава операция не винаги е възможна, тогава самата лъчетерапия остава избраното лечение. При малки деца до тригодишна възраст се препоръчва химиотерапия с платинови съединения (цисплатин, карбоплатин).

Епендимоми: прогноза

Факторите, определящи прогнозата, включват радикалния характер на операцията, хистологичната зрялост, вида на тумора и местоположението му, както и възрастта на пациента. Смята се, че вероятността за петгодишно оцеляване е 40 до 60 процента, което е значително по-голямо при възрастни, отколкото при деца. За съжаление пациентите с анапластични епендимоми живеят много по-кратко - обикновено от 12 до 20 месеца.

Препоръчителна статия:

Тумори на централната нервна система (ЦНС)