дефиниция
Синдромът на Киари, по-често наричан синдром на Буд-Киари, е рядко заболяване, второстепенно от заличаването на една от вените, разположена след венозна циркулация на черния дроб, наречена супрахепатични вени. Има три супрахепатални вени. Те се вливат в долната кава на вената, която връща много голяма част от дезоксигенираната кръв към сърцето. Две основни причини са произходът на това заличаване: може да е правилна тромбоза, тоест запушването от съсирек в нормалния път на кръвта, но също така понякога може да бъде резултат от компресия на вената, по-често от тумор, който обикновено има злокачествен произход и се развива за сметка на черния дроб и дори бъбрека. Синдромът на Буд-Киари обхваща набора от симптоми, произтичащи от това запушване. Имайте предвид, че синдромът на Буд-Киари няма нищо общо със синдрома на Арнолд-Киари, рядка неврологична аномалия на новороденото.
симптоми
Синдромът на Буд-Киари се проявява чрез:
- Синдром на портална хипертония, чиито симптоми са резултат от повишено налягане в рамките на порталната система (набор от вени, разположени преди пристигането на нивото на черния дроб). Клиничните признаци са:
- поява на ненормална течност в коремната кухина, наречена асцит;
- много видима повърхностна венозна мрежа в корема: говори се за колатерална венозна циркулация.
- коремна болка;
- увеличаване на размера на черния дроб;
- понякога пожълтяване на кожата и лигавиците, наречено жълтеница;
- наличието на оток в долните крайници, увеличаване на обема на краката;
- прогресивно разрушаване на чернодробните клетки, което може да доведе до цироза.
диагноза
Като се имат предвид тези симптоми, диагнозата на Буд-Киари не е това, което обикновено се предизвиква на първо място, поради неговата рядкост. След обикновено неспецифични лабораторни изследвания се правят тестове за образна диагностика, включително ултразвук на черния дроб, КТ или ЯМР. Може да се докаже наличието на тумор, който компресира вените. Често се използва доплеров ултразвук за изследване на кръвния поток през съдове в близост до черния дроб, които показват липсата на кръвен поток в една от чернодробните вени, потвърждавайки диагнозата.
лечение
За лечение на синдрома на Буд-Киари първо трябва да се установи причината. Ако туморът е отговорен, вероятно ще се наложи операция. Ако причината е запушване от съсирек, има няколко възможности: използването на антикоагулантни лекарства, директно унищожаване на тромба, ангиопластика със стент за възстановяване на нормалния калибър на вената или понякога избягване на препятствието чрез средства, наречени кръвен шунт или шунт,
