Тумор на зародишните клетки (тумор на Вилмс) - причини, симптоми, лечение и прогноза

Ембрионалният бъбрек или тумор на Вилмс е рак на бъбреците, който най-често засяга деца от 3 до 4 годишна възраст. Въпреки факта, че това е злокачествен тумор, прогнозата е много добра - повечето пациенти се възстановяват. Какви са причините и симптомите на нефрома? Как протича лечението?

Ембрионалният бъбрек (лат. нефробластом), или тумор на Wilms, фетална нефрома или злокачествен нефробластом, е най-честата злокачествена новообразувание на бъбреците при деца. Тя представлява около 97 процента. тумори на този орган и 7-8 процента. злокачествени тумори при най-младите. Засяга 1 на 10 000 деца под 15-годишна възраст, но най-често се диагностицира при тези между 3 и 4-годишна възраст. Понякога заболяването се диагностицира при юноши и практически липсва при възрастни. В повечето случаи (90-95%) туморът засяга само един бъбрек.

Ембрионален бъбрек (тумор на Вилмс): причини

Ембрионалният бъбрек се формира от останките на ембрионалната нефрогенна тъкан (оттук и наименованието ембрионална нефрома), т.е. оцелялата фетална тъкан. Тези остатъци се намират в около 1% от здрави новородени и те най-често изчезват. Смята се, че мутациите в гените WT1 и WT2 (разположени в хромозома 11), които играят важна роля в развитието на бъбреците и половите жлези, предразполагат този вид остатъци да оцелеят след раждането и развитието на тумора.

Съществува и фамилна форма на тумор на Wilms, която представлява 1-2 процента. случаи на тези тумори. Тогава болестта се наследява автозомно доминиращо.

Ембрионален бъбрек (тумор на Вилмс): симптоми

• стомашни болки
• гадене и повръщане
• треска без видима причина
• повтарящи се инфекции на пикочните пътища (неподатливи на лечение)
• хематурия
• хипертония
• запек
• безболезнен тумор в корема, който може да се усети при докосване на корема
• уголемяване на корема

Около 10 процента. пациентите развиват малформации, по-специално крипторхизъм (когато тестисите не са се спуснали в скротума, но са спрели в коремната кухина) и хипоспадия (когато отворът на уретрата е разположен от коремната страна на пениса).

В допълнение, туморът на Wilms може да съществува едновременно с други вродени синдроми като синдром на Beckwith-Wiedemann, синдром на WAGR, синдром на Denys-Drash, синдром на Perlman и синдром на Edwards.

Ембрионален бъбрек (тумор на Вилмс): диагноза

В случай на съмнение за ембрионална нефрома първо се извършва ултразвук на коремната кухина и бъбреците. Когато резултатът от това изследване е съмнителен или неубедителен, може да се направи КТ или ЯМР.

Освен това Вашият лекар може да назначи урография за откриване на тумор, разположен вътре в бъбреците, или реносцинтиграфия (тестване на бъбречни изотопи). Може да се препоръча и биопсия (но тя не може да се направи, например, при деца под 3-месечна възраст).

Препоръчва се рентгенова снимка на гръдния кош, за предпочитане компютърна томография на белите дробове (тъй като туморът обикновено метастазира в този орган).

Ембрионален бъбрек (тумор на Вилмс): лечение

Лечението на нефрома на ембриона се състои от няколко етапа:

1. Предоперативна химиотерапия - 4-6 седмици преди операцията се извършва химиотерапия, благодарение на която рискът от метастази може да бъде намален или елиминиран и размерът на тумора може да бъде намален. Тогава за лекарите е по-лесно да изрязват напълно неопластичната тъкан. Химиотерапията също така предотвратява разкъсването на тумора.
2. Нефректомия, т.е. хирургична ексцизия на тумора заедно с бъбрека.
3. Следоперативна химиотерапия - ако туморът на Wilms все още се открива след операция, химиотерапията се прилага отново, която продължава от 4 до 27 седмици (в зависимост от стадия на тумора). При пациенти с висока степен на напредък допълнително се използва лъчетерапия.

След излекуването са необходими последващи прегледи. Ехографията се извършва на всеки 3 месеца до 7-годишна възраст, а компютърната томография - 3 месеца след операцията.

Ембрионален бъбрек (тумор на Вилмс) - прогноза

В повечето случаи (стадии I и II) е възможно да се излекуват до 90%. пациенти. При пациенти със стадий III-V (които обикновено са свързани с двустранно бъбречно засягане, белодробни метастази или метастази в лимфните възли) шансовете за възстановяване са 70%.