дефиниция
Болестта на Шарко, наричана още амиотрофична латерална склероза (ALS), е рядко прогресиращо дегенеративно заболяване, което засяга моторните неврони. Не знаем произхода, но причинява влошаване на невроните, които позволяват прехвърлянето на реда на движение: те се наричат моторни неврони. Тези неврони са засегнати както на нивото на централната нервна система, мозъка и гръбначния мозък, но и на нивото на периферните нерви. Обикновено засяга възрастни между 40 и 70 години. Това неумолимо води до смъртта на нервните клетки, които подпомагат движението на доброволните мускули; Тогава се появява парализа. Еволюцията му е променлива от един предмет до друг, но класически смъртта настъпва в някои години. В момента нито едно лечение не може да спре или да излекува прогресията на болестта на Шарко.
симптоми
Пациентът с болестта на Шарко може да има различни симптоми на прогресивна еволюция, които често започват с горните крайници и прогресивно се простират:
- мускулни крампи;
- трудности при мобилизиране, преминаване към парализа;
- намалена мускулна маса, известна като амиотрофия;
- бавни движения;
- неволни контракции на някои мускулни снопове под формата на фашикулации;
- нарушения при преглъщане, затруднения при хранене;
- проблеми с словесното изразяване ...
диагноза
Допълнителни тестове като електромиограма ви позволяват да изучавате спонтанната активност на мускулите и реакцията им на стимулация; Можете също така да направите мускулна биопсия или да вземете проба на нивото на засегнатия мускул, което може да позволи потвърждаване на диагнозата. Изследването обикновено се завършва с образна диагностика на мозъка и кръвни изследвания.
лечение
За лечение на болестта на Шарко са необходими няколко оси. Заболяването не е лечимо понастоящем и лечението на симптомите е от съществено значение, за да се избегне въздействието върху качеството на живот на пациента и да се направи възможно най-оптимално. Използва се молекула, която се оказа донякъде ефективна при това заболяване: става въпрос за рилузол. Някои изследвания се правят, за да се търсят други терапевтични техники. Паралелно с фармакологичните лечения, основната терапия и физиотерапията са от съществено значение, както и техническите средства и психологическата подкрепа.
