Болестта на Paget е костно заболяване, при което процесът на образуване на костна тъкан е нарушен. В резултат на това костите стават слаби и следователно много податливи на изкривявания и фрактури. Какви са причините и симптомите на костната болест на Paget? Какво е лечението?
Болестта на Paget е костно заболяване, при което функционирането на остеокластите и остеобластите - двете клетки, изграждащи костта, е нарушено. Остеокластите са остеокласти, които работят за разграждане на старата костна тъкан. След това на нейно място се образува нова костна тъкан, произведена от костообразуващи клетки - остеобласти. Балансът между активността на тези две клетки е необходим, за да се поддържа правилната костна структура.
При болестта на Paget остеокластите са свръхактивни и следователно костта е увредена твърде много. Следователно, за да се компенсират произтичащите от това загуби, се повишава активността на остеокластите и прекомерната реконструкция на костите. Тогава обаче се образуват кости с хаотична структура, много по-слаби и по този начин - много податливи на фрактури и деформации (така наречените кости на Paget).
Лезиите могат да бъдат локализирани на всяка кост, но най-често срещаните кости са в таза, гръбначния стълб, черепа и бедрените кости. Освен това те не покриват цялата кост и целия скелет, а обикновено фрагмент от нея.
Костната болест на Paget - причини и рискови фактори
Причините за болестта на Paget не са напълно известни. Предполага се, че може да бъде:
- генетично обусловени - има семейства, в които болестта се е наследила по автозомно доминиращ начин; Установени са поне 4 генни мутации, предразполагащи към развитието на това заболяване;
- причинени от вируси;
Възрастта е най-важният рисков фактор - колкото по-късно става, толкова по-голяма е вероятността от поява на заболяването. Изследванията показват, че при хората над 85-годишна възраст честотата на заболяването е почти 5 пъти по-висока, отколкото в групата на хората под 60-годишна възраст. Полът е вторият рисков фактор - мъжете страдат по-често. Освен това е известно, че костната болест на Paget е особено разпространена в страните от Северна Европа.
Костната болест на Paget - симптоми
- болка в засегнатата кост;
- затопляне на засегнатата област (защото притока на кръв е увеличен в засегнатата област);
В близо 70 процента. В случаите заболяването протича безсимптомно, което затруднява поставянето на правилна диагноза
- костни деформации, като удебеляване на черепните кости;
- костни фрактури, най-често в дългите кости (обикновено бедрената кост, пищяла, раменната кост, радиалната, лакътната кост). Тези фрактури могат да бъдат асимптоматични;
- болки в ставите, свързани с тяхната дегенерация (болката обикновено засяга ставите, съседни на засегнатите кости);
Ако черепната кост е засегната, т.нар външен каротиден синдром на кражба на кръв. Тогава се появяват главоболие, зрителни нарушения и слухови увреждания. В екстремни случаи може да възникне исхемичен инсулт.
Костна болест на Paget - усложнения
Болестта на Paget е сериозно състояние, което може да доведе до глухота (поради увреждане на слуховия нерв), вторичен хиперпаратиреоидизъм и дори костни тумори (напр. Остеосарком) или сърдечна недостатъчност или инсулт (обикновено при пациенти с предшестващо сърдечно заболяване или атеросклероза). коронарни съдове). Някои пациенти могат да се борят с камъни в бъбреците.
Костна болест на Paget - диагноза
При съмнение за болест на Paget се прави рентгенова снимка на дългите кости, ставите, гръбначния стълб и черепа.В допълнение, костната сцинтиграфия и кръвните тестове са полезни (тогава се установява повишаване на серумната алкална фосфатаза - открива се ензим, произведен от остеобласти).
Ако резултатите от теста са неубедителни, лекарят може да реши да извърши костна биопсия за хистопатологично изследване.
Струва си да се знае, че лимфомът и първичният рак на костите могат да имат подобен ход като болестта на Paget. Освен това лекарят трябва да изключи метастази в тумора.
Костна болест на Paget - лечение
При лечението на болестта на Paget, бисфосфонатите се използват за намаляване на прекомерната активност на остеокластните клетки и по този начин - за предотвратяване на по-нататъшното развитие на болестта.
В същото време пациентът трябва да допълва с калций и витамин D. Освен това се прилагат болкоуспокояващи.
В някои случаи може да се наложи операция - когато засегнатата кост е счупена (тогава е необходимо да се фиксира хирургически) или когато лечението на дегенерация на ставите не носи очаквания ефект (тогава ставите - тазобедрените или коленните стави се сменят).
Човек, който се бори с болестта на Paget, обикновено е под грижите на няколко лекари - ендокринолог, ревматолог, ортопед, невролог и отоларинголог.
Прочетете още: КОСТНА БОЛКА - причини. Какво може да означава болка в костите? Остеопенията е костно заболяване. Причини, симптоми и лечение на остеопороза Остеопороза - Как да поддържаме здрави кости, за да предотвратим остеопорозата?
