Синдром на Стивънс-Джонсън: причини, симптоми, лечение

Синдромът на Stevens-Johnson се характеризира с мултиформени еритемни кожни лезии, обширни, болезнени ерозии с огнища на тъканна некроза и епидермално скърцане. Какви са причините за синдрома на Стивънс-Джонсън и как се лекува?

Съдържание

1. Синдром на Стивънс-Джонсън: причини
2. Синдром на Стивънс-Джонсън: симптоми
3. Синдром на Стивънс-Джонсън: диагноза
4. Синдром на Стивънс-Джонсън: диференциация
5. Синдром на Стивънс-Джонсън: Лечение
6. Синдром на Стивънс-Джонсън: усложнения

Синдром на Стивънс-Джонсън (ZSJ, лат. еритема мултиформен главенСиндромът на Стивънс-Джонсън (SJS) е остра, бурна, животозастрашаваща дерматологична реакция, която се развива при хора, които са свръхчувствителни към различни фармакологични, инфекциозни и химични агенти.

Болестта се развива особено често при пациенти след употребата на някои антибиотици, салицилатни лекарства и барбитурати.

Синдромът на Стивънс-Джонсън не е често срещано заболяване, в литературата се съобщава, че той засяга средно от 2 до 5 души на милион годишно. Хората от всички възрасти са болни, сравнително често деца и юноши.

Синдромът на Стивънс-Джонсън се диагностицира малко по-често при жените, отколкото при мъжете. Смъртността е около 5-10%.

Синдром на Стивънс-Джонсън: причини

Причините за синдрома на Стивънс-Джонсън не са ясно разбрани. Предполага се, че това е реакция на имунната система на организма със свръхчувствителност към определени химикали и техните метаболити или микроорганизми. Това води до масивна апоптоза (т.е. програмирана клетъчна смърт) на клетките, изграждащи епидермиса.

Синдромът на Stevens-Johnson е особено често признат като нежелан ефект на някои лекарства, особено антибиотици (сулфонамиди, тетрациклини, пеницилини), антиепилептични лекарства (барбитурати, карбамазепин, ламотрижин), нестероидни противовъзпалителни лекарства от групата на урината, алопуринол (лекарство, използвано за лечение на диария). ), средства за профилактика на малария и някои антидепресанти.

Също така си струва да се спомене, че синдромът на Стивънс-Джонсън може да се развие и в хода на инфекции, особено тези, причинени от бактерията Mycoplasma pneumoniaeкойто е отговорен за развитието на атипична пневмония, както и с вируса на херпес симплекс, грипния вирус и хепатитния вирус.

Синдром на Стивънс-Джонсън: симптоми

Синдромът на Stevens-Johnson е остра дермална и лигавична реакция към различни химикали, фармакологични или инфекциозни агенти.

Сред най-честите и характерни кожни лезии, наблюдавани при пациенти, има нестабилни мехури и мехури, пълни със серозна течност, които лесно се чупят и оставят болезнени ерозии (т.е. области, лишени от епидермис) с некроза на тъканите.

Първоначално лезиите се появяват на лигавиците на устата, гърлото и гениталиите, устните, а понякога обхващат лигавиците на очите и носа.

С течение на времето промени във формата на еритематозни петна се наблюдават и по кожата на лицето, багажника и в редки случаи дори по цялото тяло.

Освен това в хода на синдрома на Стивънс-Джонсън са описани пълзене и атрофия на нокътните плочи.

Именно острата некроза на епидермиса и лигавиците, която обхваща по-малко от 10% от телесната повърхност, представлява диагнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън.

В допълнение към характерните кожни лезии, пациентите почти винаги имат общи симптоми, които предхождат появата им от няколко или няколко дни.

Принадлежат към тях:

• Главоболие
• висока температура
• втрисане
• слабост
• лошо настроение
• възпалено гърло
• кашлица
• конюнктивит
• болка в мускулите и ставите

Болестта продължава около 3-6 седмици.

Синдром на Стивънс-Джонсън: диагноза

Диагнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън се поставя от лекар, специализиран в кожни заболявания въз основа на клиничната картина, процента на повърхността на лигавицата и засягането на кожата от заболяването, както и имунопатологично изследване на кожния сегмент.

Струва си да се спомене, че според литературата синдромът на Stevens-Johnson и токсичната епидермална некролиза са едно и също заболяване, което се различава само в степента на тежест на лезиите и площта на кожата, която покрива.

Изригванията, покриващи по-малко от 10% от телесната повърхност, упълномощават лекаря да диагностицира синдрома на Стивънс-Джонсън, докато участието на повече от 30% от телесната повърхност показва наличието на токсична епидермална некролиза.

Покриването на 10-30% от повърхността на кожата с болестен процес се нарича синдром на припокриване и на двете от горните единици.

Синдром на Стивънс-Джонсън: диференциация

Синдромът на Стивънс-Джонсън е дерматологично заболяване, характеризиращо се с еритемни мултиформени изригвания, везикули и мехури, ерозии, както и огнища на некролиза и епидермално пълзене.

Ходът на много кожни заболявания е подобен, следователно, преди да постави окончателна диагноза, лекар, специализирал дерматология, трябва да обмисли други състояния, които причиняват подобни симптоми, особено като:

• кошери
• стафилококов ексфолиативен дерматит
• херпесна вирусна инфекция
• пемфигус често
• пемфигоид
• шап
• Болест на Кавасаки

Синдром на Стивънс-Джонсън: Лечение

Лечението на синдрома на Стивънс-Джонсън трябва да се провежда в болница под наблюдението на специалисти дерматолози и персонал с опит в лечението на изгаряния. Това зависи главно от етиологичния фактор и тежестта на мултиформената еритема.

Терапията е свързана с разпознаване и прекратяване на лекарства или други фактори, които са отговорни за предизвикване на кожна реакция.

Фармакологичното лечение се основава на локално приложение на мехлеми и кремове, съдържащи глюкокортикостероиди (стойността на системната кортикостероидна терапия обаче е спорна).

Вашият лекар може също да реши да използва циклоспорин А, широкоспектърни антибиотици или антихистамини.

Струва си да запомните да включите средства и превръзки, предназначени за грижа за изгарящи рани, които подпомагат процеса на заздравяване, както и аналгетично лечение, което значително влияе върху комфорта и благосъстоянието на болния човек.

Синдром на Стивънс-Джонсън: усложнения

Най-голям брой усложнения при хора, страдащи от синдром на Stevens-Johnson, е свързан с развитието на инфекции и вторични суперинфекции на кожни лезии.

В зависимост от степента на повърхността на кожата, покрита от лезиите, могат да се появят и нарушения на терморегулацията и нарушения във водния и електролитния баланс. От друга страна, появата на изригвания в органа на зрението може да доведе до свръхрастеж на конюнктивата и дори увреждане на роговицата, което може да доведе до сериозни проблеми със зрението.

Освен това съществува висок риск от уринарни, храносмилателни и дихателни усложнения и вероятност от рецидив.

Смъртността при синдром на Stevens-Johnson е около 5-10%, докато при токсична епидермална некролиза достига до 25-30%.