Тетралогията на Fallot или синдромът на Fallot е сложен, цианотичен, вроден сърдечен дефект, който причинява постоянна хипоксия на тялото - всяко физическо усилие, например плач, причинява цианоза, т.е.синьо-син цвят на кожата. „Сините бебета“, както се наричат новородени и кърмачета с този сърдечен дефект, изискват незабавна операция. Каква е тетралогията на Фало и какви са нейните причини. Какви симптоми показват синдрома на Fallot? Какво представлява сърдечната хирургия?
Тетралогията на Fallot (TOF) или синдромът на Fallot е сложен, цианотичен, вроден сърдечен дефект, при който пълзят 4 различни сърдечни дефекта. Тетралогията на Fallot представлява приблизително 3-5% от всички вродени сърдечни дефекти. Среща се при около 10% от бебетата с вродени сърдечни заболявания, което го прави най-честият цианотичен сърдечен дефект при децата. Това е и най-честата форма на цианотична болест на сърцето при възрастни. Терминът "цианоза" се отнася до един от симптомите на този сърдечен дефект - синкав цвят, напр. уста, език, пръсти поради липса на кислород.
Тетралогията на Фало - причини
Синдромът на Fallot се състои от четири дефекта в структурата на сърцето (така наречената тетрада на Fallot). Това са причините за дисфункцията на цялата кръвоносна система.
1. Дефект на вентрикуларната преграда - неправилна връзка между дясната и лявата камера.
2. Стесняване на устието на белодробната артерия (белодробна клапа), която пренася кръв от сърцето към белите дробове. Сърцето трябва да работи с удвоена сила, така че кръвта от сърцето да тече в белите дробове. Съответно изглежда:
3. Хипертрофия на дясната камера (удебеляване)
4. Движение на аортата (основната артерия, която пренася кръв от сърцето към цялото тяло) надясно над отдушника в междукамерната преграда. След това се казва, че аортата "седи на върха" над двете камери и отвора между тях.
В правилно функционираща кръвоносна система, изчерпаната с кислород венозна кръв (деоксигенирана кръв) се изпомпва от сърцето през белодробната артерия към белите дробове, за да се получи кислород. След това се връща в сърцето и се изпомпва от аортата към тялото. Дефектът на вентрикуларната преграда позволява на бедната на кислород кръв да тече от дясната към лявата камера, а след това в аортата и системната (основна) циркулация, заобикаляйки белите дробове. В допълнение, притокът на кръв от дясната камера към белодробните артерии се възпрепятства от свиване на белодробната клапа. Следователно част от кръвта, която достига до тъканите, не съдържа необходимия за тях кислород. Следователно имаме работа с постоянна хипоксия в организма, която се проявява чрез цианоза.
Прочетете също: СЪРЦЕВИ НЕДВИЖИМОСТИ: симптоми Какви тестове могат да диагностицират сърдечен дефект? Най-често срещаното вродено сърдечно заболяване при деца и възрастни Аортна недостатъчност на клапата - симптоми и лечениеТетралогия на симптомите на Fallot
Цианоза
Цианозата протича много тежко в случай на пълно стесняване на белодробната клапа или изходящия тракт на дясната камера. Устните и ноктите стават сини, а кожата на цялото тяло става тъмносиня, особено по време на повишена активност на малкото дете, например по време на хранене, плач или дефекация. Това е така, защото по време на тренировка нуждата от кислород в тъканите на тялото се увеличава.
В редки случаи, когато запушването на устата на белодробната артерия е малко, цианозата може изобщо да не се появи. Тогава това е посочено като "синия" синдром на Фало.
Други симптоми на синдрома на Fallot:
- диспнея
- умора на бебето по време на тренировка, например при хранене на бебе
- недостатъчно наддаване на тегло
- стик пръсти (необичайно заоблени върхове на пръстите)
Малките деца (обикновено между 6 и 24 месечна възраст) често развиват хипоксични (аноксични) гърчове - критични спадове в нивата на кислород в кръвта. Най-често се появяват сутрин след добър нощен сън. Характерните симптоми са учестено дишане и нарастваща цианоза.
Крадът също е много характерен симптом. Клекналото положение на бебето улеснява кръвта да достигне до белите дробове (когато бебето клекне, по-трудно кръвта преминава през аортата. Следователно то избира по-лесен път и отива към белите дробове, а цялото тяло е оксидирано).
При възрастни, с изключение на гореспоменатите се наблюдават симптоми, склонност към кървене (гингивал, хемоптиза) и дори тромботични промени.
Тетралогия на Фало - диагноза
В допълнение към физическия преглед, по време на който лекарят може да чуе систоличен шум над сърцето, се прави и ЕКГ и рентгенова снимка на гръдния кош. Характеристиките на дяснокамерната хипертрофия могат да бъдат идентифицирани чрез електрокардиография. От друга страна, при рентгенография на гръдния кош формата на сърцето наподобява обувка. Пакетът от необходими изследвания включва също ехокардиография, която показва хипертрофия на дясната камера, обикновено с променена белодробна клапа, и ангиокардиография - изследване на коронарните съдове.
Тетралогия на Fallot - лечение
Тетралогията на Fallot е сериозен сърдечен дефект и ако не се лекува, може да доведе до забавяне във физическото развитие на детето и дори до смъртта му.Следователно лечението се състои от сърдечна хирургия, насочена към пълно коригиране на дефекта. По време на операция на открито сърце лекарят затваря дефекта на вентрикуларната преграда и разширява стеснението на белодробната клапа. Обикновено операциите се извършват на етапи до пълното отстраняване на дефекта. Този тип операция се извършва в т.нар екстракорпорална циркулация, обикновено през първата година от живота.
Пациентите, при които поради различни причини дефектът не може да бъде напълно коригиран, обикновено живеят само 30 години.
ВажноУсложнения след операция
Следоперативните пациенти могат да развият предсърдни и камерни аритмии или изтичане на белодробна клапа. След това е необходима друга операция. В някои случаи е възможно да се имплантира кардиовертер - дефибрилатор, който предпазва от опасни аритмии.
За да се елиминира инфекциозният ендокардит, антибиотичната профилактика е необходима и преди различни видове процедури, например стоматологични процедури.
