Понастоящем трансплантационната лимфопролиферативна болест (PTLD) в момента е най-сериозното и най-често диагностицирано усложнение след трансплантацията. Характеризира се с висока смъртност - до 80 процента при възрастни реципиенти на паренхимна трансплантация и приблизително 90 процента при пациенти след трансплантация на костен мозък. Какви са причините за PTLD? Как да разпознаем симптомите на лимфопролиферативното заболяване след трансплантацията и неговото лечение?
Понастоящем трансплантационното лимфопролиферативно разстройство (PTLD) в момента е най-сериозното и често срещано усложнение след трансплантацията както на твърди органи (напр. Сърце, бъбреци), така и на костен мозък. Същността на лимфопролиферативния синдром е неконтролираното размножаване (пролиферация) на патологично променени лимфоцити (най-често В лимфоцити), които с едновременното увреждане на функцията на Т лимфоцитите, причинено от имуносупресивно лечение, атакуват вътрешните органи и вследствие на това водят до тяхната недостатъчност и смърт.
Лимфопролиферативно заболяване след трансплантацията - причини. Рискови фактори за поява на PTLD
Трансплантираните хора приемат лекарства до края на живота си, които отслабват имунната им система (инхибират производството на антитела и имунни клетки), за да минимизират риска от отхвърляне на трансплантанта. Въпреки това, дългосрочната имуносупресия увеличава риска от развитие на рак. Най-често срещаните видове рак при реципиенти на органи и костен мозък са рак на кожата и лимфопролиферативно заболяване след трансплантация (PTLD), което обикновено е под формата на злокачествен лимфом.
Злокачествената неоплазма е резултат от бързото и неконтролирано размножаване на патологично променени лимфоцити. Най-честата причина за този процес е инфекцията с вируса на Epstein-Barr (EBV) - канцерогенен херпесен вирус, който е един от най-често срещаните вируси при хората. Здравите хора обикновено предават инфекцията безсимптомно. При реципиенти на трансплантация, чийто организъм е отслабен от имуносупресивно лечение, вирусът атакува В лимфоцитите и започва процеса на тяхната патологична трансформация.
Рискът от PTLD зависи от:
- тип трансплантиран орган - лимфопролиферативно заболяване най-често се диагностицира при пациенти след чревна трансплантация (приблизително 20%), последвано от белодробни (4% -10%) и сърдечни (1% -6%) или пациенти със сърдечно-белодробна трансплантация ( 2% -6%). По-рядко заболяването се среща при реципиенти на черния дроб и бъбреците (1-3%), а най-рядко в костния мозък - 1%. (данни: Онкологът - списание на Обществото за транслационна онкология)
- относно интензивността на използваната имуносупресия
- Интензивност на превантивната терапия присаждане срещу гостоприемник (GvHD)
- вида на EBV инфекцията (първична или реактивация)
- донор (трансплантация от несвързан или частично съвместим донор увеличава риска от заболяване)
- възраст на пациента (PTLD се диагностицира най-често при деца и възрастни хора).
Лимфопролиферативно заболяване след трансплантацията - симптоми
Първите симптоми на PTLD са неспецифични и наподобяват тези на вирусна инфекция - с висока температура, слабост, изпотяване и загуба на тегло. Може да забележите увеличени лимфни възли, черен дроб и далак. В напредналия стадий на заболяването възниква полиорганна недостатъчност в резултат на инфилтрация на органи от патологични лимфоцити. Симптом на това може да бъде стомашно-чревно кървене или белодробен оток.
Симптомите на PTLD най-често се проявяват през първата година след трансплантацията, но в редки случаи могат да се появят дори през шестата година след трансплантацията.
Лимфопролиферативно заболяване след трансплантация - диагноза
Основното изследване е хистопатологичното изследване на органа, засегнат от болестния процес. Тестовете за потвърждение включват поточно цитометрично имунофенотипиране и количествено определяне на EBV ДНК копия в серума чрез PCR. Ранното откриване на EBV позволява тест, насочен към оценка на активността на репликацията на EBV.
Лимфопролиферативно заболяване след трансплантация - лечение
Няма единна схема на лечение за PTLD.Обикновено лекарите намаляват дозите имуносупресивни лекарства, използвани досега, или ги заменят с други лекарства. В случай на липса на подобрение се използват хирургична ексцизия на неопластичната лезия, лъчетерапия, антивирусна терапия, комбинирана терапия с химиотерапия, имуноглобулини, моноклонални антитела (ритуксимаб) или цитотоксични Т лимфоцити.
Прочетете също: Семейна трансплантация. От кого могат да бъдат получени органи за семейна трансплантация Бъбречна трансплантация. Проверете кога е невъзможно да се извърши трансплантация на костен мозък - как можете да станете донор на костен мозъкПрепоръчителна статия:
Трансплантация - надежда за втори живот
-przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
