дефиниция
Амилоидната болест е заболяване, характеризиращо се с отлагания на протеин, близък до амилоида. По принцип амилоидните заболявания са отговорни за амилоидните отлагания в различни органи или тъкани. В зависимост от формите отлаганията могат да бъдат разположени в определен орган, или да засегнат няколко и дори целия организъм. Тя може да бъде вродена, вторична за заболяване като туберкулоза или рак, или да се появи в резултат на анормална пролиферация на протеин в кръвта. В случай на амилоидни невропатии отлаганията са разположени върху нервите и засегнатите хора все повече се обезсилват. Те имат изключително променлива симптоматика в зависимост от засегнатите периферни нерви. Има познати форми на тази невропатия: говорим за фамилни амилоидни невропатии. Като цяло амилоидозата причинява смърт в рамките на няколко години.
симптоми
Проявите на амилоидната болест са разнообразни и симптомите зависят от органите, засегнати от депозитите. Основно засегнатите органи са:
- сърцето
- кожата;
- периферни нерви, със сензорни и двигателни нарушения често на долните крайници;
- храносмилателните органи;
- бъбреците;
- черния дроб;
- далакът;
- мускулите;
- нервната система (отлагания на амилоидни плаки са причина за болестта на Алцхаймер).
диагноза
Амилоидните заболявания са редки заболявания и диагнозата може да бъде поставена чрез демонстриране на кръвната пролиферация на отговорния протеин или по-често чрез биопсия на засегнат орган. В някои случаи е възможно идентифицирането на генетичната мутация.
лечение
Обикновено амилоидната болест е с катастрофална еволюция и леченията могат да позволят да се забави развитието на болестта и са разнообразни в зависимост от типа идентифицирана патология.
.jpg)
