Смесено заболяване на съединителната тъкан (синдром на Sharp) - причини, симптоми и лечение

Смесеното заболяване на съединителната тъкан, известно още като MCTD или синдром на Sharp, е заболяване, при което симптомите на няколко различни заболявания се появяват от групата на системните заболявания на съединителната тъкан, включително лупус еритематозус и ревматоиден артрит. Какви са причините и симптомите на смесено заболяване на съединителната тъкан? Какво е лечението?

Смесената болест на съединителната тъкан (MCTD) или синдром на Sharp е синдром, състоящ се от симптоми на няколко заболявания от групата на системните заболявания на съединителната тъкан

• системен артериозус еритематозус (SLE)
• системна склеродермия
• ревматоиден артрит (RA
• полимиозит
• дерматомиозит

Поради тази причина някои специалисти все още спорят дали MCTD е отделно заболяване или начален стадий на някои системни заболявания.

Трудно е да се оцени честотата на смесените заболявания на съединителната тъкан. Беше отбелязано обаче, че най-често се диагностицира на възраст между 15 и 25 години, а жените страдат по-често от мъжете.

Смесена болест на съединителната тъкан - причини

Причините за смесено заболяване на съединителната тъкан не са напълно известни. Предполага се, че това е автоимунно заболяване, т.е. такова, при което клетките на имунната система атакуват собственото си тяло.

MCTD може да има и генетична основа (фамилната анамнеза на заболяването подкрепя тази теория).

Прочетете също: ЦЕЛУЛИТ (целулит) - причини, симптоми и лечение Колагеноза (заболявания на съединителната тъкан) - причини, симптоми и лечение Идеален старчески дом

Смесена болест на съединителната тъкан - симптоми

• Феноменът на Рейно, тоест оцветяване и понякога дори посиняване на пръстите и / или краката под въздействието на различни стимули, например студ, емоции
• подуване на пръстите (наречено подути пръсти) или втвърдено подуване на пръстите (наречено колбасни пръсти)
• язви на пръстите

Лезиите се локализират главно в лицето и ръцете

• втвърдяване на кожата, най-често на лицето
• пеперуден еритем (както в хода на лупус еритематозус)
• болезнени промени в ставите - обикновено ръцете и краката. В хода на MCTD най-характерната лезия е артропатията на Jaccoud (отклонение на лакътя в метакарпофалангеалните стави) и хиперекстензия в междуфаланговите стави на ръцете
• мускулни болки
• подкожни възли, наподобяващи ревматични възли

Освен това заболяването може да доведе до промени във вътрешните системи и органи - стомашно-чревния тракт (появяват се нарушения на преглъщането), дихателната система (след това развитие на плеврит, белодробна фиброза и белодробна хипертония) и нервната система (тригеминалният нерв може да бъде повреден). Бъбречните заболявания са по-рядко срещани.

В допълнение се появяват общи симптоми като умора, слабост, ниска температура или повишена температура и увеличени лимфни възли.

Смесена болест на съединителната тъкан - диагноза

Правят се общи кръвни изследвания. MCTD може да се посочва, наред с други, с левкопения, което е намален брой на белите кръвни клетки, повишена СУЕ и повишени нива на мускулни ензими. Около половината от пациентите имат ревматоиден фактор и повечето от тях имат хипергамаглобулинемия, т.е.повишаване на концентрацията на протеини в кръвната плазма (фракция на гама-глобулин) над горната граница на нормата.

ПРОВЕРКА >> КРЪВНА МОРФОЛОГИЯ - как да прочетете резултата

Най-характерното за смесената болест на съединителната тъкан обаче е наличието в кръвта на антитела към богат на уридин ядрен рибонуклеопротеин (анти-U1 RNP).

Ако има симптоми на засягане на вътрешните органи, са необходими допълнителни изследвания. Например, ако има промени в дихателната система, се назначават спирометрия и плетизмография. Извършва се ехокардиография, за да се изключи белодробната хипертония.

Смесена болест на съединителната тъкан - лечение

На пациента се дават (орално или интравенозно) кортикостероиди (обикновено енкортон). Първоначално дозите са високи, а след това постепенно намаляват.

ДОБРЕ ДА ЗНАЕМ >> Encorton - противовъзпалително стероидно лекарство. При какви заболявания се използва Encorton?

Освен това пациентът приема и други лекарства, които подпомагат лечението. Например болката в ставите и мускулите се облекчава от нестероидни противовъзпалителни лекарства. На свой ред, когато хранопроводът е нарушен, се прилагат инхибитори на протонната помпа. За разлика от тях, при белодробна хипертония се използват съдови лекарства.

Смесена болест на съединителната тъкан - прогноза

Болестта обикновено е лека и прогнозата е добра, ако не се открият промени в органите. В противен случай прогнозата е много по-лоша. Това важи особено за пациенти, които развиват белодробна хипертония. Това заболяване е най-честата причина за смърт при пациентите.

За автора

Моника Маевска Журналист, специализиран в здравни проблеми, особено в областта на медицината, опазването на здравето и здравословното хранене. Автор на новини, ръководства, интервюта с експерти и доклади. Участник в най-голямата полска национална медицинска конференция „Полската жена в Европа“, организирана от Асоциация „Журналисти за здраве“, както и специализирани семинари и семинари за журналисти, организирани от Асоциацията.

Прочетете още статии от този автор