Факторите на съсирването са предимно протеини, които са отговорни за способността на кръвта да се съсирва. Има десетина от тях и съвместното им действие осигурява поддържането на плазмената хемостаза. При нормални обстоятелства факторите на кръвосъсирването предотвратяват изтичането на кръвта от кръвоносните съдове, но когато има някакви нарушения в количеството им, пациентите могат да получат различни симптоми - включително кървене.
Съдържание
- Фактори на съсирване: видове
- Фактори на съсирването: производство в организма
- Коагулационни фактори: показания за изследване
- Болести, свързани с факторите на съсирването
- Коагулационни фактори: приложение в медицината
Факторите на съсирването са протеини, произведени в черния дроб, които работят за създаване на постоянен съсирек и спират изтичането на кръв от увредения кръвоносен съд.
Човешкото тяло има редица различни механизми за поддържане на своята цялост. Един от тях е хемостазата, която е процес, който предотвратява изтичането на кръв от стените на кръвоносните съдове. Обикновено има три вида хемостаза:
- съдови
- плоча
- плазма
Съществуването на последното се обуславя от наличието на плазмени фактори на коагулация в кръвта.
Най-важните открития за факторите на съсирването и пряко свързаните с тях каскади на съсирването се случват през 19 и 20 век. Тогава бяха открити и други фактори на кръвосъсирването и в същото време учените също успяха да направят открития за това как точно работи процесът на съсирване на кръвта.
В хода на работата вижданията за хода на плазмената хемостаза се променят многократно, но в крайна сметка беше възможно не само да се разберат механизмите, в които участват факторите на съсирването, но и да се научат за различните им видове и заболявания, при които нарушението на броя на отделните фактори на коагулацията играе роля.
Фактори на съсирване: видове
Групата фактори, влияещи върху съсирването, понякога включва различни количества вещества: някои автори класифицират повече като фактори на съсирването, а други класифицират по-малко съединения. Най-популярна е класификацията на плазмените фактори на коагулация, която отличава 12 от тях и те са:
- фактор I: фибриноген (превръща се във фибрин, който е в основата на крайния съсирек)
- фактор II: протромбин (отговорен - след превръщане в тромбин - за превръщането на фибриногена във фибрин)
- фактор III: тъканен тромбопластин (тъканен фактор)
- фактор IV: калциеви йони
- фактор V: проацелерин
- фактор VII (проконвертин)
- фактор VIII: антихемофилен фактор (антихемофилен фактор А)
- фактор IX: коледен фактор (антихемофилен фактор B)
- фактор X: фактор Стюарт
- фактор XI: антихемофилен фактор С
- фактор XII: Фактор на Хагеман (фактор на контакт)
- фактор XIII: фибринов стабилизиращ фактор
В по-широк смисъл от представените по-горе, групата на факторите на коагулацията включва много други вещества, сред които си струва да се спомене факторът на фон Вилебранд, прекаликреините и протеините С и S.
След като анализирате този списък, може да бъдете изненадани да установите, че фактор с число VI липсва. Това не е грешка - в миналото се отличаваше шестият фактор на коагулация, въпреки че през следващите години не беше възможно окончателно да се потвърди съществуването му. В резултат на това той беше премахнат от първоначалния списък, към който след това беше добавен фактор XIII.
Класификациите на факторите на кръвосъсирването включват не само присвояване на конкретни числа, но и разделяне на лабилни и стабилни фактори на коагулация.
Лабилни фактори на коагулация - които включват, наред с други Фактори V и VIII, които се характеризират с най-голяма лабилност - са такива съединения, които могат да се разлагат доста бързо (това може да се случи например в кръвна проба, взета от пациент).
От друга страна, стабилни фактори на съсирването са тези, които се характеризират с много по-бавен спонтанен разпад.
Още едно разделение на факторите на съсирването се основава на това кой механизъм на съсирване активират веществата. Е, има две т.нар коагулационни пътища: вътрешни и външни пътища.
Вътрешният път на коагулация се инициира от активността на фактор XII, докато фактори VII, III и IV първо се свързват с инициирането на външния път.
В крайна сметка и двата пътя водят до активиране на общ път, ефектът от който е превръщането на фибриногена във фибрин и по този начин в крайна сметка се образува съсирек. Целият механизъм, чрез който се извършва съсирването на кръвта, е известен като каскада на съсирването.
Фактори на съсирването: производство в организма
Производството на факторите на съсирването се осъществява предимно в черния дроб. Синтезът (поне някои от) на тези вещества - макар и в много по-малка степен - се извършва и в други части на тялото, като например мегакариоцити (предшественици на тромбоцитите) или ендотелни клетки.
По принцип факторите на съсирването се синтезират в черния дроб в зависимост от настоящите нужди на организма, но има някои условия, които могат да повлияят на процесите на тяхното производство. Подобна ситуация може да се срещне дори при бременни жени - по време на бременност факторите на кръвосъсирването се синтезират в повишено количество, така че в благословеното състояние има повишен риск от различни тромбоемболични събития.
Докато се обсъжда разделението на факторите на кръвосъсирването, досега е пропуснат един важен аспект - разграничението между факторите на съсирването, зависими от витамин К, и тези, които са независими от този витамин.
Първият от тези случаи означава, че витамин К е необходим за синтеза на въпросните фактори на коагулацията.Това са фактори: II, VII, IX и X. Знанието за това е важно не само защото ви дава информираност за проблемите, до които може да доведе дефицитът на витамин К.
Това е така, защото осъзнаването на това се използва при лечението - когато пациентът трябва да намали коагулацията на кръвта си (какъвто е случаят, например при пациенти с предсърдно мъждене), той може да получи антикоагуланти, ефектът от които може да се състои в антагонизъм към към витамин К.
Благодарение на използването на такива препарати, количеството на зависимите от витамин К фактори на коагулация може да бъде намалено и по този начин очакваното намаляване на кръвосъсирването - примери за този вид лекарства са варфарин и аценокумарол.
Коагулационни фактори: показания за изследване
Тестове, които индиректно информират за активността на факторите на кръвосъсирването в тялото, се назначават на пациентите относително често. Тук говорим за такива тестове като APTT измерване (което позволява да се оцени функционирането на вътрешния път на коагулация), PT (което позволява да се провери функцията на външния път на коагулация) или INR.
Откриването на аномалии при отделни тестове може да ви насочи кои фактори на съсирване може да ви липсват. Например, високите стойности на INR предполагат, че субектът може да има намалено количество от витамин К зависими фактори на съсирването.
По принцип, само когато пациентите показват някакви отклонения в тези тестове и когато те са придружени от някои клинични симптоми (като например много висока склонност към натъртвания или чести кръвоизливи от различни области, например от носа). директна оценка на отделните фактори на съсирването.
В такива ситуации е възможно да се изследват единични, специфични фактори на съсирването - знанието кой фактор е свързан с разстройството е много важно, тъй като има различни болестни единици, при които има разстройства по отношение на броя на отделните фактори, влияещи върху процеса на коагулация.
Болести, свързани с факторите на съсирването
Заболяванията, които вероятно са най-свързани с нарушения на кървенето, са хемофилия. Прави се разлика между хемофилия А (където дефицитът се отнася до фактор VIII), хемофилия В (където количеството на фактор IX е нарушено) и хемофилия С (където разстройството е свързано с фактор XI).
Въпреки това, по-често срещано заболяване, което се чува по-рядко, отколкото при хемофилиците, е субект, свързан с дефицит на друг фактор на съсирването - болестта на von Willebrand. Все още други образувания, които се появяват в резултат на недостиг на фактори на съсирването, включват вродена афибриногенемия и вроден дефицит на фактор VII.
По-рано беше споменато, че черният дроб произвежда най-много фактори на съсирването. В ситуация, в която - по различни причини - възниква дисфункция на този орган, те могат да се проявят по различни начини, един от тях е нарушаването на производството на фактори на съсирването.
Поради тази причина, синтезирани в черния дроб фактори на кръвосъсирването - и по-точно тестове, които оценяват тяхното функциониране, т.е. APTT и PT - понякога се назначават на пациенти със съмнения за чернодробна дисфункция.
Коагулационни фактори: приложение в медицината
Има ситуации, при които дефицитът на фактори на съсирването може дори да бъде животозастрашаващ, като например при пациенти със синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC).
В такава ситуация - за да спаси живота на пациента - може да му се прилагат препарати с фактор на коагулацията. В случай на DIC, обикновено се прилагат фактори на коагулация, зависими от витамин К, и те също могат да се използват при пациенти с тежко чернодробно заболяване или при пациенти, които са развили значителен риск от животозастрашаващо кървене чрез предозиране с перорални антикоагуланти.
В случай на други споменати по-рано образувания - като например хемофилия А или хемофилия В - на пациентите, ако е необходимо, се дават препарати от специфични фактори на съсирването, чийто дефицит е установен при тях.
Източници:
1. Б. Соколовска, Репертоар по физиология на хемостазата, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, № 2, стр. 245-252
2. J. Czajkowska-Teliga, Нарушения на коагулацията в перинаталния период, Перинатология, неонатология и гинекология, том 2, брой 3, 208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (eds)., Основи на човешката физиология, Wyd. Научен университет в Познан, 2009, Познан, стр. 258-274
Препоръчителна статия:
Нарушения на кръвосъсирването - причини, симптоми и лечение. За автора
