Миелопролиферативните синдроми са група от неопластични заболявания на хематопоетичната система, при които има свръхпроизводство на един или повече видове периферни кръвни клетки. Кои ракови заболявания на кръвта са включени в тази група? Какви симптоми могат да показват миелопролиферативно разстройство?
Миелопролиферативният синдром (MPS) е много разнообразна група заболявания, които се различават по етиология и клинична картина. Миелопролиферативните синдроми включват следните заболявания:
- хронична миелоидна левкемия
- полицитемия вярно
- есенциална тромбоцитемия
- хронична еозинофилна левкемия
- миелофиброза
- мастоцитоза
- хронична неутрофилна левкемия
- хронична миеломоноцитна левкемия
- атипична форма на хронична миелоидна левкемия
Тези много различни заболявания обаче имат няколко общи черти, включително симптоми като:
- спленомегалия, което е доста характерно за повечето хематологични заболявания
- повишаване на нивата на пикочна киселина в кръвта, което може да се дължи, inter alia, на увеличения "клетъчен оборот"
- увеличаване на броя на всички клетки в началния стадий на заболяването
- повишаване на концентрацията на базофили
- тенденция към фиброза и втвърдяване на костния мозък
- екстрамедуларни огнища на хематопоеза
- тенденция за развитие на тромбоза
- добра ефективност на лечението с интерферон α
- наличие на мутация V617F в гена JAK2
Специфичността на гореспоменатите миелопролиферативни заболявания е представена по-долу.
Хронична миелоидна левкемия
Това миелопролиферативно заболяване представлява около 15 процента от всички левкемии при възрастни и засяга най-вече хората на възраст между 30 и 50 години.
При почти половината от пациентите се открива случайно, по време на рутинна кръвна картина, която показва левкоцитоза с повишен процент на неутрофили и базофили, допълнително подмладена гранулоцитна линия.
Единственият определен етиологичен фактор е излагането на йонизиращо лъчение. При значително увеличен брой левкоцити, тяхното локално „задържане“ в различни части на тялото води до „запушване“ на най-малките кръвоносни съдове. Това явление се нарича левкостаза.
Левкостазата може да се прояви в световъртеж и главоболие, промени в съзнанието, зрението или симптоми на хипоксия.
Често присъстват и симптоми, характерни за анемията като бледа кожа и бърза умора.
Както при други миелопролиферативни синдроми, се наблюдава спленомегалия.
Характерно за този миелопролиферативен синдром е хромозомата Филаделфия, която присъства в до 95 процента от хроничната миелоидна левкемия.
Естественият ход на хроничната миелоидна левкемия може да бъде разделен на 3 етапа: хронична фаза, фаза на ускорение и фаза на взривната криза.
Най-важното при лечението на хронична миелоидна левкемия е да се спре нейното развитие в хроничен стадий, което значително увеличава шанса на пациента за благоприятна прогноза.
Няколко лекарства се използват за лечение на този миелопролиферативен синдром и ние говорим за успеха на терапията, когато постигнем хематологична, цитогенетична и молекулярна ремисия.
Тафтингова пачка патица
Този миелопролиферативен синдром се проявява най-често около шестото и седмото десетилетие от живота и засяга по-често мъжкия пол. Причините за полицитемия вера не са напълно изяснени.
Характеризира се с подчертано увеличаване на броя на червените кръвни клетки в периферната кръв, често придружено от левкоцитоза и тромбоцитоза.
Истинската полицитемия, освен характеристиките, характерни за всички миелопролиферативни синдроми, се характеризира и с:
- зачервяване и зачервяване на лицето, конюнктивата, диска на зрителния нерв, ръцете и краката
- сърбеж, който се усилва от горещи вани
- високо кръвно налягане
- симптоми, типични за стомашна язва и язва на дванадесетопръстника
- подагра
- главоболие и световъртеж
- шум в ушите
- зрителни смущения
- еритромелалгия, т.е. пароксизмални болки в ръцете и краката, придружени от зачервяване
Лечението на този миелопролиферативен синдром до голяма степен зависи от клиничната картина на пациента и хода на заболяването. Понякога е достатъчно редовно кървене.
Често, ако няма противопоказания, ацетилсалициловата киселина се използва като профилактика на тромбоза.
В допълнение, лекарствата, които се използват за лечение на миелопролиферативен синдром като полицитемия вера, са: хидроксикарбамид, интерферон а, бусулфан, алопуринол.
Съществена тромбоцитемия
При този миелопролиферативен синдром има увеличение на броя на тромбоцитите и увеличаване на производството на мегакариоцити в костния мозък.
Есенциалната тромбоцитемия засяга предимно хора на възраст между 50 и 60 години.
Симптомите на тромбоцитемия зависят от броя на тромбоцитите и възможните нарушения в тяхното функциониране. Най-честите симптоми са тромбоза на малки и големи кръвоносни съдове.
Понякога се появява хеморагична диатеза в резултат на нарушена функция на тромбоцитите и тогава можем да наблюдаваме кървене от лигавиците или от стомашно-чревния тракт.
При лечението на този миелопролиферативен синдром могат да се използват подобни лекарства, както при лечението на, наред с други, полицитемия вера.
Миелофиброза
Миелофиброзата е миелопролиферативен синдром, характеризиращ се с аплазия и фиброза на костния мозък, последвано от образуването на екстрамедуларна хематопоеза.
Симптомите на миелофиброза са подобни на тези на други миелопролиферативни синдроми, включително спленомегалия, загуба на тегло, слабост, треска, кървене и склонност към инфекции.
Мастоцитоза
Миелопролиферативният синдром, който е мастоцитоза, се основава на прекомерното производство на мастоцити, т.е. мастоцити. Това са клетки, които принадлежат към имунната система и участват, наред с други, в алергични реакции или анафилактичен шок.
Следователно симптомите на мастоцитоза ще бъдат подобни на тези, които се появяват в хода на анафилаксията, като диспнея, оток, копривна треска и други кожни лезии, коремна болка и диария.
В зависимост от това къде се натрупват мастоцитите, можем да разграничим кожна и системна мастоцитоза. При диагностицирането на този миелопролиферативен синдром, освен типичните лабораторни изследвания, се използва и биопсия на кожата или друг орган, засегнат от заболяването.
Хронична неутрофилна левкемия
Хроничната неутрофилна левкемия е миелопролиферативен синдром, при който има прекомерна пролиферация на зрели неутрофили. Симптомите могат да включват например хепато- или спленомегалия, кървене с различна степен и често подагра. При лечението на този миелополиферативен синдром се използват лекарства като хидроксикарбамид, интерферон а или бусулфан.
Хронична миеломоноцитна левкемия
Развитието на този миелопролиферативен синдром възниква в резултат на хронична моноцитоза. Има два вида хронична миеломоноцитна левкемия, по-точно миелодиспластичният и миелопролиферативният подтип. Този миелопролиферативен синдром се диагностицира по-често при мъжкия пол.
Симптомите на хроничната миеломоноцитна левкемия са типични симптоми на повечето хематологични заболявания, както и симптоми, произтичащи от дефицити на отделни клетъчни линии, като бледа кожа, по-голяма податливост към инфекция и склонност към продължително кървене. Единственият лек за този миелопролиферативен синдром е трансплантацията на костен мозък.
Препоръчителна статия:
Хематолог. Какво прави хематологията?
