Надбъбречният карцином е рядко злокачествено новообразувание, произхождащо от кортикалната част на тази жлеза. Това заболяване е рядко - средно 1-2 случая на милион жители годишно, то представлява 0,05-0,2% от всички злокачествени новообразувания. Разберете какво причинява рак на надбъбречната жлеза и как да го лекувате.
Съдържание:
- Рак на надбъбречната жлеза - причини
- Рак на надбъбречната жлеза - симптоми
- Рак на надбъбречната жлеза - диагноза
- Рак на надбъбречната жлеза - лечение
- Надбъбречен карцином - прогноза
Надбъбречният рак засяга жените по-често, докато пиковата честота е в 4-5-то десетилетие от живота и при деца под 5-годишна възраст. Надбъбречната неоплазма се характеризира с висока злокачественост, бързо прогресиране на симптомите и лоша прогноза.
Първичните надбъбречни тумори в повечето случаи са хормонално активни тумори, което означава, че такъв тумор неконтролирано отделя големи количества хормони, независимо от нуждите и състоянието на организма, което причинява симптоми на хиперадренокортицизъм.
Най-честият тумор на надбъбречната жлеза секретира кортизол, по-рядко алдостерон и има спорадични тумори, секретиращи андрогени. Има и хормонално неактивни тумори, т.нар "Немите" симптоми, които причиняват, зависят от размера на тумора и степента на инвазия в съседни тъкани.
Рак на надбъбречната жлеза - причини
Причините за рак на кората на надбъбречната жлеза не са напълно изяснени. Следните пациенти са предразположени към развитие на рак на кората на надбъбречната жлеза:
- мутация на гена TP53
- Синдром на Бекуит-Видеман
- Синдром на Ли Фраумени
- Синдром на Карни
Пациентите със синдром на MEN1 също са изложени на риск от развитие на надбъбречен тумор, където тумор на надбъбречната жлеза съществува едновременно с тумор на хипофизата и първичен хиперпаратиреоидизъм.
Бъбречните новообразувания, белодробните новообразувания и меланомите са склонни да метастазират в надбъбречната кора, поради което е важно да се наблюдават пациенти с рак за наличие на вторичен надбъбречен тумор.
Екологичните рискови фактори за тумори на надбъбречната жлеза също не са установени, смята се, че мъжете са изложени на повишен риск от развитие на рак на надбъбречната жлеза при пушене и че жените използват орални хормонални контрацептиви като рисков фактор.
Рак на надбъбречната жлеза - симптоми
Симптомите на рак на надбъбречната жлеза зависят от това дали туморът е хормонално активен или не.
Симптомите на хормоносекретиращите тумори също зависят от вида и количеството хормон, който туморът произвежда.
В случай на "тих" тумор, т.е. тумор, който не секретира хормони, симптомите са неспецифични и са резултат от инфилтрацията или натиска на тумора върху околните тъкани и органи.
Най-честите симптоми са подуване на долните крайници в резултат на тумора, притискащ кръвоносните съдове. Асцит, загуба на тегло и кахексия също могат да се появят.
Тези симптоми обаче се появяват, когато туморът достигне значителен размер. Преди тихите тумори не даваха никакви симптоми, така че най-често тумор на надбъбречната жлеза се диагностицира случайно, докато се извършва ултразвуково изследване на корема по друга причина.
При повече от половината от пациентите туморът на надбъбречната жлеза е хормонално активен, най-често секретира кортизол и андрогени, много по-рядко андрогени и алдостерон.
Хормонално активен тумор обикновено се проявява с клинични симптоми на хиперактивност на надбъбречната кора с особено интензивна вирилизация, т.е.появата на мъжки черти при жените. Това се отнася главно за хирзутизъм, намален гласов обхват и менструални нарушения.
Симптомите, свързани с функциониращ надбъбречен тумор, включват:
- високо кръвно налягане (често не реагира на антихипертензивно лечение, т.нар. "резистентна хипертония")
- хирзутизъм, задълбочаване на гласа, менструални нарушения (при жени)
- уголемяване на млечните жлези, намалено полово влечение, еректилна дисфункция (при мъжете)
- прекомерно натрупване на мазнини по стомаха и шията
- промяна на формата на лицето на по-заоблена
- изтъняване на кожата, която лесно се уврежда и трудно се лекува
- стрии по кожата
- постоянна умора
- мускулна слабост и мускулни крампи
- значителна загуба на тегло или наддаване на тегло
- диабет
- нарушение на съня
- Сърдечна аритмия
- бледност
- изпотяване
- главоболие
Тези симптоми са характерни за свръхактивната кора на надбъбречната жлеза и заедно формират клиничната картина на синдрома на Кушинг със съпътстващи симптоми на андрогенизация.
Наличието на такива симптоми не означава непременно наличието на тумор на кората на надбъбречната жлеза, може да е свързано и с хормонални нарушения.
Има и тумори, които се характеризират със субклинична хормонална активност. Това означава, че те отделят хормони в толкова малко количество, че не предизвикват симптоми в ежедневието, докато при силен стрес може да настъпи неконтролирано отделяне на хормони, което може да бъде животозастрашаващо.
В случай на нефункционални тумори, пациентите търсят медицинска помощ във връзка с неспецифични симптоми като оток, диспнея, асцит или разширени вени.
В такива случаи туморът обикновено е вече голям и прониква в околните тъкани и метастазира в отдалечени органи. Според изследванията цели 70% от пациентите, посещаващи лекар, вече имат отдалечени метастази.
Те се намират най-често в белите дробове, лимфните възли, черния дроб и костите, показвайки симптоми на отказ на тези органи.
Рак на надбъбречната жлеза - диагноза
По време на интервю и физически преглед лекарят може да подозира тумор на надбъбречната жлеза. След това се извършват образни тестове, които са важни както за диагностиката, така и за планирането на операцията.
Тестовете, извършвани при съмнение за надбъбречен тумор, включват:
- Ултразвук
- компютърна томография
- магнитен резонанс
- PET също се извършва все по-често с маркер, който селективно визуализира само кората на надбъбречната жлеза, благодарение на което е възможно точно да се оцени този орган
Неконтрастната компютърна томография с висока разделителна способност също играе важна роля при образни изследвания, което позволява да се разграничи злокачествен надбъбречен тумор от аденом въз основа на измерването на плътността на лезиите в надбъбречните жлези.
Важно е, в случай на надбъбречен тумор, да се извършват и образни изследвания на гръдния кош, за да се изключи наличието на метастази, както и да се оцени позицията на надбъбречния тумор по отношение на бъбреците, кръвоносните съдове и червата, което позволява внимателно планиране на хирургичната операция.
Следващият етап от диагностиката е оценката на хормоналната активност на тумора. За тази цел се извършват лабораторни изследвания на кръв и урина, за да се оцени нивото на кортизол и андрогени в кръвта.
Изследванията оценяват нивото на кортизол в кръвта, неговите метаболити в урината и нивото на андрогените - DHEA и DHEA-S.
Така нареченият функционален тест, включващ прилагането на дексаметазон и оценка на нивата на кортизол след неговото приложение.
Физиологично, след приложение на този агент, секрецията на кортизол трябва да бъде инхибирана.
В случай на функционални кортизол-секретиращи тумори, не се наблюдава инхибиране на секрецията на кортизол при теста за дексаметазон.
Рак на надбъбречната жлеза - лечение
Лечението на рак на надбъбречната жлеза включва предимно операция, последвана от химиотерапия и заместване на хормони.
Операцията се състои в пълно отстраняване на тумора заедно с околните тъкани, понякога е необходимо да се отстрани съседният орган или неговата част, в която има инфилтрация или нодуларна промяна.
Ако се открият единични отдалечени метастази, се препоръчва тяхното отстраняване.
В случай на големи тумори, инфилтриращи жизненоважни органи, не е възможна операция, тогава се препоръчва използването на химиотерапия.
Химиотерапията може да се използва както преди операция за намаляване на туморната маса, така и след операция като допълнителна терапия. Митотан и доксорубицин се използват при химиотерапия на надбъбречните тумори, продължителността на терапията зависи от състоянието на пациента.
При пациенти след операция на тумор на надбъбречната жлеза е необходимо хормоните, секретирани от надбъбречната кора, да се прилагат през устата през целия им живот.
Надбъбречен карцином - прогноза
Ракът на надбъбречната жлеза е много злокачествен тумор с лоша прогноза.
Ако ракът бъде открит в ранен стадий, 5-годишната преживяемост е приблизително 50%.
В напреднали случаи 5-годишната преживяемост се оценява на около 10%. Средното време за преживяване на пациенти с рак на надбъбречната жлеза е приблизително 28 месеца от момента на поставяне на диагнозата.
Прочетете също:
- Феохромоцитом - тумор на надбъбречните жлези
- Надбъбречен тумор, открит случайно
Прочетете още статии от този автор
-wknienie-puc---objawy-i-leczenie.jpg)
