Идиопатична (идиопатична) белодробна фиброза - симптоми и лечение

Идиопатичната (идиопатична) белодробна фиброза (IPF) е заболяване на алвеолите, при което възпаление, последвано от фиброза. В резултат на това дишането става все по-трудно. Какви са причините и симптомите на идиопатична белодробна фиброза? Какво е лечението?

Съдържание:

1. Идиопатична белодробна фиброза: причини
2. Идиопатична белодробна фиброза: симптоми
3. Идиопатична белодробна фиброза: диагноза
4. Идиопатична белодробна фиброза: лечение
5. Идиопатична белодробна фиброза: прогноза

Спонтанната фиброза е рядка форма на идиопатична интерстициална пневмония. Както е обяснено от проф. д-р хаб. Elżbieta Wiatr от 3-ти отдел по белодробни болести, Институт по туберкулоза и белодробни болести във Варшава, е хронично, прогресиращо, фиброзно заболяване, ограничено само до белите дробове и се среща главно при възрастните хора.

Развитието му се случва в резултат на микроскопично увреждане на алвеоларните епителни клетки - обяснява той. Последицата е възпаление на алвеолите, които започват да обграждат лентите от плътна съединителна тъкан (белези).

За да видите това видео, моля активирайте JavaScript и помислете за надстройка до уеб браузър, който поддържа видео

Идиопатична белодробна фиброза: причини

Както подсказва името, причините за заболяването са неизвестни, но в някои случаи може да се подозира:

• нарушения, генетични мутации
• пушене на цигари (проучванията показват, че има повече пушачи сред пациентите с идиопатична белодробна фиброза)
• излагане на замърсяване на околната среда
• гастроезофагеален рефлукс, който представлява регургитация на съдържанието на стомаха в дихателната система
• астма

Рискът от развитие на идиопатична белодробна фиброза определено се увеличава с възрастта, казва проф. Вятър. Както прогнозира експертът, поради застаряването на населението той ще става все по-често срещан проблем.

Идиопатична белодробна фиброза: симптоми

Основните симптоми на спонтанна пневмония са:

• кашлица
• диспнея
• по-лоша толерантност към упражненията

В допълнение, пациентът може да забележи пръстите на клуба. Те са израз на тежка хипоксия и се срещат при 30-40 процента. болен.

Идиопатична белодробна фиброза: диагноза

При аускултация на пациента лекарят може да чуе характерния пукащ звук над белите дробове (сякаш някой ходи по груб чакъл). В допълнение, изобразяването на белите дробове се извършва с помощта на компютърна томография. Снимките показват ретикуларни и пчеловидни изменения.

Тогава диагнозата на заболяването може да бъде поставена само въз основа на изследване с компютърна томография, разбира се изключвайки други фиброзни белодробни заболявания със специфична причина - отбелязва проф. Вятър.

Ако рентгенологичното изображение е двусмислено, трябва да се направи белодробна биопсия, но само в оправдани случаи - подчертава професорът. Лекарят може да извърши белодробна биопсия, например, ако подозира белодробна фиброза в хода на заболяването на съединителната тъкан, добавя той.

Извършват се и функционални тестове, които показват, че пациентът има намален жизнен капацитет (VC) и общ белодробен капацитет (TLC). При здрав човек белодробният капацитет е около 4 литра, а при пациент с идиопатична белодробна фиброза - около 2 литра.

Резултатите от лабораторните тестове обаче показват хипоксемия, т.е.намаляване на количеството кислород в кръвта.

Тестът за 6-минутна разходка също не е положителен. Човек със здрави бели дробове може да измине 500-700 метра за 6 минути. Човек, страдащ от специфична белодробна фиброза, може да има проблеми да пътува през това време 300, а понякога дори 150 метра.

Идиопатична белодробна фиброза: лечение

Няма причинно-следствено лечение на спонтанна пневмония. Прилага се оптимално поддържащо лечение, т.е.лечение на съпътстващи заболявания - рефлекс, хипертония и диабет. Контролът на теглото и белодробната рехабилитация също са важни.

- Единственото лекарство, което липсва на пациента, е кислородът - отбелязва проф. Вятър. Следователно лекарят трябва да насочи пациента към домашен център за лечение на кислород. Тогава пациентът получава концентратор, който постоянно произвежда необходимия му кислород.

В хода на специфична белодробна фиброза не трябва да се използват стероиди, които се разпространяват досега.

Има две вещества на надежда за пациентите - пирфенидон и нинтеданиб. Те имат противовъзпалително и антифибротично действие. 5-годишните проучвания върху пирфенидон показват, че пирфенидон допринася за намаляване на смъртността на пациентите (след 52 седмици лечение).

Имаше 22 пациенти, които приемаха пирфенидон, и 42, които приемаха плацебо.Нинтеданиб е вътреклетъчен инхибитор на киназа, който предотвратява загубата на белодробен дихателен капацитет.

Идиопатична белодробна фиброза: прогноза

Прогнозата не е благоприятна. 5-годишната преживяемост на пациенти с идиопатична белодробна фиброза в много случаи е по-лоша от тази на пациенти, борещи се с определени видове рак, като рак на щитовидната жлеза, рак на кожата и рак на простатата - отбелязва проф. Вятър. Проучванията показват, че средното време за оцеляване е 2-3 години от поставянето на диагнозата.

Най-честата причина за смърт на пациентите са остри и подостри (дишането на пациента се влошава и влошава, докато болестта в крайна сметка доведе до дихателна недостатъчност) дихателни епизоди. Други причини, като сърдечни заболявания, инфекции и стомашно-чревни заболявания, са по-малко склонни да убият пациентите.