Хистиоцитозата е група от рядко диагностицирани заболявания на хемопоетичната система, които се класифицират като заболявания на границата на неопластична и автоимунна агресия. Болестите от тази група най-често засягат деца от 1 до 6-годишна възраст, въпреки че могат да се появят и при възрастни. Какви са причините и симптомите на хистиоцитоза? Какво е лечението на този вид заболяване?
Хистиоцитозата е група хематологични (хемопоетични) заболявания, чиято същност е пролиферацията (неконтролиран растеж) на хистиоцити - клетки на имунната система, които след това се натрупват в тъканите и органите, като постепенно водят до тяхното увреждане и отказ.
Хистиоцитозата се среща с много имена, включително болест на Hand-Schüller-Christian, мултифокален еозинофилен гранулом, идиопатична хронична жълтеница, LCH и болест на Abta-Letter-Siwegoto.
Понастоящем има локализирани форми на заболяването, включващи (кости / кости, кожа и / или лимфни възли) и дисеминирана форма с многостранно засягане на органи, но и двете много рядко се диагностицират (2 случая на милион). Хистиоцитозата най-често засяга деца от 1 до 6 годишна възраст.
Чуйте какви са причините и симптомите на хистиоцитоза. Това е материал от цикъла ПОСЛУШАВАНЕ НА ДОБРО. Подкасти със съвети.За да видите това видео, моля активирайте JavaScript и помислете за надстройка до уеб браузър, който поддържа видео
Според класификацията на Световната здравна организация (СЗО) има 3 класа хистиоцитна хиперплазия:
1. Хистиоцитоза на Лангерханс на клетките (LCH):
- еозинофилен гранулом
- Болест на Хенд-Шулер-Кристиан
- Болест на Абт-Летерер-Грей
2. Хемофагоцитно-лимфохистиоцитични синдроми:
- Болест на Rosai-Dorfman - синусова хистиоцитоза с масивна лимфаденопатия
- лимфохистиоцитоза с хемофагоцитоза
3. Остра моноцитна левкемия:
- злокачествена хистиоцитоза
- хистиоцитен лимфом
Хистиоцитоза: причини
Причините за заболяването са неизвестни, но някои изследователи предполагат, че хиперплазията на хистиоцитите се дължи на имунната свръхстимулация, която води до натрупване на патологично изменени хистиоцити в различни органи.
Напоследък все повече се обръща внимание на възможната генетична основа на хистиоцитозата.
Хистиоцитоза: симптоми
Хистиоцитозата най-често се проявява при:
- треска
- кожен обрив
- костни болки
- възли на скалпа
- втренчена очна ябълка
- увеличени лимфни възли
- увеличен черен дроб
- увеличена далака
Симптомите, които могат да предполагат хистиоцитоза, включват също болезненост на венците, разхлабване на зъбите и преждевременната им загуба, а при най-младите - мека издутина в костите на черепния свод и дълготрайна капачка на люлката.
При някои пациенти се наблюдават забавен растеж и полово съзряване, както и компресионни фрактури на прешлените поради лезии в костите на гръбначния стълб.
Хистиоцитоза: лечение
Лечението на хистиоцитозата зависи от формата на заболяването. Единичен фокус може да бъде премахнат (излекуван). Системната химиотерапия е показана в случай на многосистемно заболяване и когато отделни огнища на заболяването не могат да бъдат излекувани с други методи.
В този случай терапията обикновено включва цитотоксични лекарства в комбинация със системни стероиди.
