Моноклоналната гамапатия не е едно специфично заболяване, а група от заболявания с неизвестна етиология. Тяхната обща характеристика е растежът на единичен клон от плазмоцити, т.е. лимфоидни клетки от В-линията на хемопоетичната система, способни да произвеждат антитела. Какви са симптомите на клоналната гамапатия и как се лекува?
Моноклоналната гамапатия често се диагностицира случайно по време на профилактични лабораторни изследвания или пациентът съобщава за симптоми, предполагащи появата му. В хода на моноклоналната гамапатия расте един-единствен клон на плазмоцити, т.е.лимфоидни клетки на хемопоетичната система, способни да произвеждат антитела. Те възникват от една клетка и секретират т.нар М протеин, съставен от две еднакви тежки вериги и две еднакви леки вериги. Това се проявява от моноклоналния протеин, видим в протеинограмата.
Ако се подозира моноклонална гамапатия, диагнозата трябва да бъде потвърдена чрез електрофореза, която ще покаже наличието на протеин М. След това имунофиксацията ще идентифицира вида на тежките или леките вериги.
Моноклонална гамапатия: симптоми
Някои гамапатии са напълно безсимптомни и единствената разлика е наличието на анормален протеин. Докато другите може да са агресивни. Прекомерното производство на М протеин може да доведе до намаляване на количеството остатъчни имуноглобулини и по този начин да причини намаляване на имунитета или нарушения на кръвосъсирването. Натрупването на протеин в тъканите причинява например увреждане на бъбреците. Инфилтрацията в костната тъкан води до образуване на остеопороза и повишаване нивата на калций в организма.
Прочетете още: Апластична анемия. Видове и симптоми на апластична анемия. Хемофилия - наследствено заболяване на кръвта. Пернициозна анемия: причини и симптоми. Болест на Адисън-Биерме ...Моноклонални гамапатии: класификация
- MGUS (моноклонална гамапатия с неопределено значение) - характеризира се с малки количества моноклонален протеин в серума и лек ход, не уврежда прицелните органи:
- лек MGUS със свръхпроизводство на имуноглобулин G, A или D; по-рядко заболяването се отнася до прекомерното производство на имуноглобулин М
- MGUS, придружаващ други заболявания
- MGUS в хода на хронични инфекции (бактериални, вирусни, паразитни)
- идиопатична протеинурия на Бенс Джоунс
- злокачествена моноклонална гамапатия - ходът е симптоматичен и прогресивен:
- множествен миелом (мултиплен миелом, болест на Калер)
- POEMS синдром - рядък тип мултиплен миелом, името произлиза от първите букви на най-често срещаните симптоми: полиневропатия, органомегалия, ендокринопатия и моноклонална гамапатия
- плазмено-клетъчна левкемия (PCL) - е най-тежката форма на миелом, обикновено в края на прогресията на множествения миелом, но има и диагностицирани de novo форми
- Waldenström макроглобулинемия - е рядък тип неходжкинов лимфом, чиято същност е неконтролираното разпространение на В-клетъчни лимфоцити, които свръхпродуцират анормален IgM моноклонален протеин
- заболявания на отлагане на имуноглобулинова верига:
- заболявания със системно отлагане на тежки и леки вериги
- първична амилоидоза - заболяване, включващо отлагането на биологично неактивен протеин с β конфигурация и неразклонена структура
Моноклонални гамапатии: лечение
В случай на MGUS или асимптоматичен миелом, лечението не е необходимо и се препоръчват само редовни прегледи с електрофореза на серум и урина. Лечението на симптоматичната гамапатия трябва да бъде индивидуализирано, като се вземат предвид възрастта и състоянието на пациента.
.jpg)
