Дисплазията на Левандовски-Луц е генетично обусловено кожно заболяване, в хода на което се появяват промени по тялото, наподобяващи кората на дърво - оттук и терминът „хора от дърво“. Това е много рядко кожно заболяване, но е свързано с широко разпространения човешки папиломен вирус (HPV). Какви са причините и симптомите на дисплазията на Левандовски-Луц? Какво е лечението?
Дисплазията на Левандовски-Луц (epidermodysplasia verruciformis, епителна папиларна дисплазия) е много рядко кожно заболяване от генетичен произход. Същността му е необичайното размножаване на кожни клетки, които създават израстъци, наподобяващи дървесна кора. Досега в света са регистрирани само няколко случая на това заболяване.
Дисплазия на Левандовски-Луц - причини
Дисплазията на Левандовски-Луц вероятно се причинява от човешкия папиломен вирус (HPV) - главно типове 5, 8 и 14. Може да причини това заболяване само при хора с определена генетична предразположеност - с мутация на хромозома 17 в рамките на два гена - EVER1 или EVER2. Тази мутация намалява имунния потенциал на кожата и вирусът започва да прониква през нейните слоеве, допринасяйки за появата на лезии. Известно е, че това предразположение се наследява по автозомно-рецесивен начин.
Прочетете още: Генетични заболявания. Възможен ли е аборт в случай на генетично заболяване? Редки болести - пренебрегван проблем ГЕНЕТИЧНИ БОЛЕСТИ: причини, наследяване и диагностика
Дисплазия на Левандовски-Луц - симптоми
Симптомите на дисплазията на Левандовски-Луц са кожни лезии, които:
- могат да бъдат разположени по цялото тяло (с изключение на ноктите и скалпа). Те обикновено първо покриват лицето, ръцете и краката и след това се разпространяват по кожата на цялото тяло
- може да се появи като зачервяване, обезцветяване, брадавици или израстъци, които приличат на кора от дърво (кожни рога)
- те систематично растат, понякога много бързо
Дисплазията на Левандовски-Луц увеличава риска от развитие на рак.
Най-известният човек с дисплазия на Левандовски-Луц до момента беше Деде Косвара от Индонезия. Цялото му тяло беше покрито с брадавици. На свой ред ръцете и краката приличаха на клони на дървета. Мъжът почина през 2016 година. Абула Баджандара, родом от Бангладеш, се бори със същите израстъци.Той развива израстъци, когато е на 16 години.
Дисплазия на Левандовски-Луц - диагностика
Диагнозата се поставя въз основа на симптомите и генетичните тестове. Понякога кожните лезии могат да предполагат заболявания като плоски брадавици, лишей планус или tinea versicolor, така че те трябва да бъдат изключени.
Дисплазия на Левандовски-Луц - лечение
Лечението се основава на прилагането на лекарства от групата на ретиноидите, които инхибират проникването на вируса в кожните слоеве. При някои пациенти промените регресират за известно време или само спират техния растеж.
Кожните лезии могат да тежат до няколко килограма и затрудняват извършването на ежедневни дейности като ходене или хранене, така че лекарят може да реши да ги премахне по време на операция или с лазер. Промените обаче често се връщат. Те могат също да се развият в рак на кожата (напр. Плоскоклетъчен карцином на кожата).
„Човекът дърво“ в Бангладеш. Израстъците по ръцете и краката му тежат поне 5 кг
Източник: RUPTLY / x-news
Препоръчителна статия:
Рибни люспи: причини, симптоми и лечение на редки кожни заболявания