Синдромът на Sezary е рядко, хронично заболяване с многогодишна история, причината за което не е ясно установена. Какви са причините и симптомите на синдрома на Sezary? Как протича лечението?
Учените класифицират синдрома на Sezary по два начина - някои смятат, че синдромът на Sezary е форма на микоза fungoides, някои твърдят, че това е първичен лимфом на кожата Т. Най-често са засегнати възрастни мъже на възраст 60-70 години.
Синдром на Sezary: симптоми и диагноза
Синдромът на Sezary се характеризира с еритродемия, т.е. зачервяване на кожата по цялото тяло, силен сърбеж и генерализирана лимфаденопатия. Кожата се удебелява, с отлепване на епидермиса.
Типично за тази единица е засягането на кожата на лицето, генерализирана загуба на коса (пациентите губят не само космите по главата, но и веждите, миглите, подмишниците и гениталните косми) и появата на промени в ноктите.
Кожата на ръцете и краката е мозолиста, пукнатини, образуващи дълбоки цепнатини.
В периферната кръв на пациенти с това заболяване се намират сезарни клетки, които приличат на променени Т-лимфоцити.
Синдром на Sezary: диагноза
За да се диагностицира синдромът на Sezary, е необходимо да се извърши хистологично изследване на част от засегнатата кожа и да се потвърди наличието на Sezary клетки в периферната кръв (необходимо е откриване на> 1000 клетки / mm3).
Синдром на Sezary: лечение
Избраното лечение при синдрома на Sezary е екстракорпорална фотофереза. Това е метод, състоящ се в отделянето на лимфоцитите от периферната кръв на пациента и облъчването им с UVA лъчи извън тялото му, след като му се дават лекарства, които са фотосенсибилизатори, т.е. сенсибилизира кожата към радиация.
Алтернативните методи на терапия са подобни на лечението на микоза фунгоиди, базирани са главно на светлинна терапия: облъчване с ултравиолетово UVA и UVB лъчение, PUVA терапия и RE-PUVA терапия.
В напреднали случаи на синдром на Sezary към лечението се добавят цитостатици.
Синдром на Sezary: прогноза
Синдромът на Sezary има лоша прогноза, като средното време за оцеляване е 2-3 години.
Препоръчителна статия:
Mycosis fungoides: причини, симптоми, лечениеПрепоръчителна статия:
Лимфом: причини, симптоми, видове, лечение
.jpg)
