Синдром на Ламбърт-Итън - причини, симптоми и лечение

Синдромът на Ламбърт-Итън е заболяване на мускулите, което причинява мускулна слабост. Синдромът на Ламберт-Итън има симптоми, подобни на миастения гравис, поради което понякога се нарича миастеничен синдром. Причините за двете заболявания обаче са различни - синдромът на Ламберт-Итън най-често показва развитието на рак. Какви са другите причини за синдрома на Ламбърт-Итън? Как да разпознаем симптомите? Какво е лечението?

Миастеничният синдром на Lambert-Eaton (LEMS) е заболяване, което атакува мускулите и ги отслабва. Това е подобно на миастения гравис, поради което синдромът на Ламберт-Итън понякога се нарича още миастеничен синдром.

Синдромът на Ламберт-Итън е заболяване на възрастните хора - средната възраст на пациентите с LEMS е 60 години. Състоянието се диагностицира рядко при деца, но са малко известни случаи на неговото развитие при хора под 17-годишна възраст. Освен това LEMS се среща с почти еднаква честота при мъжете и жените.

Синдром на Ламбърт-Итън - причини

Синдромът на Ламберт-Итън в повечето случаи (около 85%) е от неопластичен произход и по този начин се класифицира като паранеопластични синдроми. Синдромът на Ламберт-Итън е най-често (50% от пациентите) свързан с дребноклетъчен рак на белия дроб. Той може да бъде свързан (но по-рядко) с рак на гърдата, стомаха, дебелото черво, простатата, пикочния мехур, бъбреците или жлъчния мехур.

Как ракът допринася за развитието на болестта? Смята се също, че тялото, борещо се с рака, неволно атакува нервните окончания на мускулите. Важно е да знаете, че симптомите на LEMS често предшестват симптомите на рак. В повечето случаи появата на рак настъпва през първите 2 години след появата на синдрома на Ламберт-Итън.

В около 15 процента. LEMS е автоимунно заболяване, т.е.при което имунната система произвежда антитела срещу собствените си клетки и тъкани - в случая срещу т.нар. калциеви канали в нервните окончания към мускулите. В резултат на това се нарушава способността на нервните клетки да изпращат сигнали към мускулните клетки. Това от своя страна причинява намаляване на мускулната сила.

Синдром на Ламбърт-Итън - симптоми

Преобладаващият симптом е мускулната слабост, обикновено проксималните мускули на краката и ръцете (т.е. бедрата и ръцете). Тогава ходенето става трудно (наблюдават се особено значителни затруднения при ходене нагоре по стълбите) и повдигане на ръцете (пациентът не може, например, да мие косата си). Мускулните болки могат да бъдат съпътстващ симптом.

В допълнение, симптоми като:

• суха уста
• нарушения на изпотяването
• намалено сълзене
• импотентност при мъжете
• ортостатична хипотония, т.е. спад на кръвното налягане (систолично с поне 20 mm Hg, диастолично налягане с 10 mm Hg) след изправяне - например при бързо ставане от леглото

По-редки (около 25% от пациентите) симптоми на окото, като птоза или двойно виждане. Понякога може да има проблеми при говорене, дъвчене и поглъщане на храни.

Синдром на Ламбърт-Итън и миастения гравис

Синдромът на Ламбърт-Итън и миастения гравис са заболявания, които имат подобни симптоми. Разликата между тях обаче е, че при LEMS малкото физическо натоварване носи подобрение (макар и само временно). Това е различно, отколкото при миастения гравис - въпреки физическото натоварване мускулите на пациента стават все по-слаби и по-слаби. Характерно за синдрома на Ламберт-Итън е и фактът, че пациентът се чувства по-зле сутрин след събуждане, отколкото вечер - точно обратното на миастения гравис. В допълнение, първите симптоми на миастения са 65-70 процента. болни увиснали клепачи. При синдрома на Ламберт-Итън този симптом е рядък.

Синдром на Ламбърт-Итън - диагноза

При съмнение за синдром на Ламбърт-Итън се извършват тестове като:

• кръвни тестове (включително имунологични тестове)
• тест за електростимулация на скука (стимулиране на нерва с електрически стимули)
• електромиография с единични мускулни влакна (SFEMG)
• изследвания за търсене на рак. Поради факта, че заболяването най-често се свързва с рак на белия дроб, се извършва рентгенова снимка на гръдния кош и бронхоскопия. Ако не бъде открит рак на белия дроб, тестовете трябва да се повторят след шест месеца, тъй като, както бе споменато, ракът може да се появи дори няколко години след появата на симптомите на LEMS

Лекарите трябва да изключат състояния като миастения гравис, дерматомиозит / полимиозит, възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия, мускулна атрофия на гръбначния стълб и включителен миозит.

Синдром на Ламбърт-Итън - лечение

Ако причината за заболяването е тумор, тогава се прилага онкологично лечение. Освен това на пациента се прилагат холинестеразни инхибитори, имуносупресори (включително преднизон и циклофосфамид), както и лекарства, които увеличават количеството калций в нервните окончания (диаминопиридин). В периоди на влошаване на симптомите се използват плазмафереза ​​(прочистване на кръвта от нежелани елементи - в случая на антитела срещу мускулите) или имуноглобулини.