Хиперамонемия (повишени нива на амоняк) - Причини, симптоми и лечение

Хиперамонемия означава повишени нива на амоняк в кръвта. Тогава се появяват симптоми като объркване, объркване и сънливост или обратното - възбуда или дори агресия, която може да бъде объркана с някакво психично заболяване. Това може да забави правилната диагноза и ако пациентът не бъде лекуван навреме, той или тя може да умре. Какви са причините и други симптоми на хиперамонемия? Какво е лечението му?

Хиперамонемията е над нормалното ниво на амоняк в кръвта.Амонякът е вещество, произведено от чревните бактерии за смилане на протеини в червата. Обикновено се транспортира от червата до черния дроб, където се трансформира в урея и глутамин (така нареченият цикъл на уреята) и след това се отстранява от тялото през бъбреците и след това заедно с урината. Кръвта на мъжа обикновено трябва да съдържа 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) амоняк и 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) амоняк в кръвта на жената. Ако нивата му в кръвта са над нормалните граници, това означава, че той не се метаболизира правилно и не се отстранява от тялото.

Хиперамонемия (повишени нива на амоняк) - причини

Различават се първична и вторична хиперамонемия. Първият се дължи на генетична мутация, която води до дефицит на ензимите, участващи в превръщането на амоняка в урея в черния дроб. Тогава процесът на метаболизъм и отстраняване на амоняк от тялото не протича правилно.

Причината за вторичната хиперамонемия обаче е най-често чернодробна недостатъчност (напр. Цироза, портална хипертония), тъй като именно този орган участва в превръщането на амоняка в урея. В допълнение, повишените нива на амоняк в кръвта могат да предполагат остри или хронични бъбречни заболявания. Други възможни причини за вторична хиперамонемия включват:

• стомашно-чревно кървене
• пушене
• пия алкохол
• Мускулна умора (напр. Поради дихателна недостатъчност или припадъци), тъй като мускулите произвеждат амоняк по време на тренировка

В допълнение, хиперамонемия може да възникне в хода на синдрома на Reye. Може да бъде причинено и от прием на някои лекарства, като валпроева киселина (използвана за лечение на епилепсия и биполярно разстройство).

Хиперамонемия (повишени нива на амоняк) - симптоми

Когато амонякът не се метаболизира правилно и не се изчиства от тялото, той се натрупва в кръвта и мозъка (амонякът има способността да преминава през кръвно-мозъчната бариера), увреждайки го и причинявайки енцефалопатия (органични промени в мозъка, причинени от увреждане на мозъка). Тогава се появяват симптоми като:

Хората с хиперамонемия могат да бъдат объркани и сънливи, или развълнувани или дори агресивни

• главоболие
• когнитивно увреждане
• объркване
• заплитане
• мускулни тремори
• учестено или дълбоко дишане
• прекомерна сънливост, която след това може да прогресира до кома

В най-лошия случай енцефалопатията може да бъде фатална.

Хиперамонемия (повишени нива на амоняк) - диагноза

При съмнение за хиперамонемия се правят кръвни изследвания за проверка на нивата на амоняк и глутамин в кръвта.

Хиперамонемия (повишени нива на амоняк) - лечение

На пациента се дават лекарства, които понижават нивото на амоняк в кръвта и интравенозно глюкоза и липиди. Освен това тялото на пациента трябва да бъде правилно хидратирано, така че бъбреците да са в добро състояние.

В някои случаи може да се наложи извършването на т.нар хемодиализа, т.е.почистване на кръвта от токсини и други вредни вещества (в този случай амоняк).

Прочетете също: КИСЕЛИННО разстройство на киселинно-алкалния баланс Лактатна ацидоза - причини, симптоми и лечение Кетоацидоза (диабетна): причини, симптоми и лечение