- Това е заболяване на невроните на главния и гръбначния мозък, които контролират движението на доброволните мускули.
- Известна е още като болест на Лу Гериг. Произходът му е неизвестен.
- Това е дегенеративно заболяване (дегенерация на нервните клетки), което засяга както първия, така и втория моторни неврони, което причинява прогресивна мускулна слабост и води до парализа.
- Нервните клетки (неврони) се влошават или умират и не могат да изпълнят функцията си за изпращане на съобщения до мускулите.
- Това води до мускулна слабост, фашикулации и невъзможност за движение на ръцете, краката и тялото.
- Състоянието прогресира бавно и когато мускулите в гръдния отдел престанат да работят, става трудно или невъзможно да се диша самостоятелно.
каузи
- Генетичен: един от 10 случая на амиотрофична латерална склероза (ALS) се дължи на генетичен дефект, докато в останалите случаи причините, които го причиняват, са неизвестни.
Счита се, че в този случай наследяването е автозомно (не е свързано с пола) доминиращо, така че ако баща има ALS децата му имат 50% наследяват гена, но не всички хора с дефектния ген ще развият заболяването
- Метаболитна: има есенциална аминокиселина, която е от съществено значение за предаването на нервния импулс, това е глутамат, който в прекомерни количества може да повреди моторните неврони. Повишеното ниво на глутамат причинява прекомерно навлизане на калций в клетката, нарушава много клетъчни функции. В ALS има промяна в метаболизма на глутамат.
- Околна среда: поради високата честота на заболяването на остров Гуам, в Тихия океан, се изследва хранителното поведение на населението и други обстоятелства. Хората, живеещи в този регион, са имали състояние на недостиг на калций и високи нива на алуминий. С промените в диетата и лекарствата на тази популация честотата на заболяването (честотата) е намалена до обичайните нива в други области.
- Ролята на свободните радикали: Постулира се, че мутациите в гена Sod-1 могат да причинят прекомерно производство на свободни радикали и разрушаване на неврона.
- Имунологични причини: има групи изследователи, които смятат, че при ALS, както и при други дегенеративни заболявания на нервната система, като болестта на Паркинсон или Алцхаймер, има важен локален имунен отговор.
епидемиология
- Амиотрофичната латерална склероза засяга приблизително 5 от всеки 100 000 души по света.
- Всяка година в Испания се диагностицират около 900 нови случая: около 4000 испанци в момента страдат от това заболяване.
- Заболяването се среща при всички раси и на ниво пол се среща по-често при мъжете.
- 50% от пациентите умират в рамките на 18 месеца след поставянето на диагнозата.
- 80% умират в рамките на 5 години от диагнозата.
- 10% живеят повече от 10 години.
- Средната възраст на начало е 55 години.
- 80% от случаите започват на възраст между 40 и 70 години.
- Случаите, диагностицирани между 20 и 40 години, имат по-голям шанс да оцелеят повече от 5 години.
- Не са известни рискови фактори, с изключение на това, че има член на семейството, който има наследствена форма на заболяването.
