Сарком на Капоши - причини, симптоми, лечение

Саркомът на Капоши е злокачествен тумор от меки тъкани от съдов произход, който засяга кожата, лигавиците и вътрешните органи.Саркомите се състоят от групи от вретенови клетки, анормални кръвоносни съдове, екстравазирани еритроцити (т.е. тези, които са проникнали извън кръвоносните съдове) и левкоцитна инфилтрация.

Съдържание

1. Сарком на Капоши - причини
2. Какви са симптомите на саркома на Капоши?
3. Лечение на саркома на Капоши
4. Прогноза при сарком на Капоши

Саркомът на Капоши е злокачествен тумор със съдов произход. Възниква и се развива мултифокално от клетки на лимфните и кръвоносните съдове и често образува обширни лилави тумори.

Повече от 90 процента от пациентите със сарком на Капоши са носители на вируса HHV-8.

Саркомът на Капоши е рядко новообразувание в цялата популация, но честотата му зависи до голяма степен от географския регион и клиничната форма.

През 2012 г. са докладвани общо 44 000 случая, 85% от които са се случили в африканския регион.

Епидемиологичните проучвания в Европа показват честота от 0,3 случая на 100 000 души годишно, което прави саркома на Капоши рядък рак.

Въз основа на клиничната картина и епидемиологичните данни се разграничават 4 форми на саркома на Капоши:

• класическа форма - засяга най-често възрастни мъже в средиземноморския регион
• ендемична форма - засяга случаи, регистрирани в Централна Африка
• епидемична форма - свързана със СПИН
• ятрогенна форма - най-често след имуносупресивно лечение или трансплантация на органи

Последните две форми на сарком са най-често срещани в Полша.

Класическата форма засяга най-често мъже на възраст 60-70 години в средиземноморския басейн, т.е. Израел, Италия, Гърция и Турция.

Епидемичният тип е тясно свързан с предаването на ХИВ, смята се, че приблизително 30% от нелекуваните носители на ХИВ ще развият саркома на Капоши, но благодарение на въвеждането на анти-ХИВ лекарства е възможно значително да се намали честотата на този рак в групата носители.

Сарком на Капоши - причини

Причините за саркома на Капоши не са напълно изяснени.

Характеристика, обща за всички видове сарком, е инфекцията и активирането на съдовите клетки от вируса HHV-8, т.е. онкогенният херпесен вирус тип 8, известен също като KSHV (вирус на херпес, свързан със саркома на Капоши).

Проучванията показват, че 80-100% от пациентите със саркома на Капоши имат антитела срещу вируса HHV-8, докато в общата популация този процент е около 1%.

Друг аргумент, подкрепящ връзката на HHV-8 инфекция с появата на сарком, е фактът, че HIV-позитивни антитела са открити в носители на HIV няколко седмици или дори месеци преди появата на симптомите на саркома.

Вирусът HHV-8 заразява здравето на ендотелната клетка (т.е. клетките, които облицоват вътрешността на кръвоносните съдове) и след това преминава в спяща форма. Активиращите фактори, които карат вируса да се размножава, включват:

• възпаления
• използването на имуносупресори след трансплантация на органи
• ХИВ вирус
• фактори на околната среда, които включват, наред с други, ухапвания от кръвосмучещи насекоми в региона на Африка, което е причината за ендемичния сарком на Капоши

Когато се появят активиращи фактори, вирусът се размножава в последователни, здрави клетки.

Някои от тях трансформират нормалните клетки в вретенови клетки, които са характерни за саркома на Капоши. Такъв процес се нарича неопластична трансформация.

Разпространението на анормални клетки причинява клинични симптоми, специфични за саркома.

Важна функция за растежа на саркома на Капоши играе процесът на неоангиогенеза в туморната област, т.е.образуването на нови, често неправилно оформени кръвоносни съдове, което дава възможност за кръвоснабдяване на тумора и неговия растеж.

Следователно, за да се появи саркома на Капоши, е необходима инфекция с вируса HHV-8, последвана от появата на благоприятни условия за неговото размножаване, което води до появата на туморни симптоми.

Формата на саркома също може да бъде оценена чрез определяне на фактора, който е причинил активирането на вируса.

Какви са симптомите на саркома на Капоши?

Саркомът на Капоши има три етапа - първият е появата на червено-сини и лилави петна по кожата, които се трансформират в дископодобни инфилтрации, които образуват възли с напредването на болестта.

Подобни промени могат да се появят и на лигавиците и вътрешните органи, което води до язви и следователно до неуспех.

Симптомите и протичането на саркома на Капоши варират в зависимост от формата на заболяването.

Класическата форма на саркома на Капоши, рядко срещана в нашата географска ширина, се характеризира с наличието на бавно нарастващи синкави равнини на стъпалата и долната част на краката, които с напредването на болестта се втвърдяват и удебеляват, образувайки тумори, които са склонни да се разязвяват и кървят поради травма.

С течение на времето промените прогресират в областта на бедрата, торса, ръцете и лицето. Те рядко заемат лигавиците и вътрешните органи.

Ендемичният сарком на Капоши се открива практически само в Централна Африка, където той представлява приблизително 10% от всички видове рак. Курсът му е много по-агресивен, отколкото в случай на други саркоми. Характеризира се с бърз растеж на тумори, както и с участието както на лигавиците, така и на вътрешните органи и дори мускулите и костите.

Ятрогенният тип сарком на Капоши е специфичен за пациенти, използващи имуносупресори след трансплантация на органи или в хода на автоимунни заболявания.

Кожните лезии не са ограничени до крайниците при този тип, те могат да се разпространят по цялата телесна повърхност. При ятрогенния тип кожните лезии регресират след прекратяване или промяна на имуносупресивната терапия.

Епидемичната форма на свързания с ХИВ сарком на Капоши е най-характерният кожен маркер на придобита имунна недостатъчност (СПИН). Тази форма се характеризира с агресивен ход и типично засягане на кожата на лицето в началото на заболяването.

Кожните лезии са язвени. Участието на лигавицата на небцето, нечувано при каквато и да е друга форма на сарком, е особено тревожно. С напредването на заболяването се наблюдава засягане на багажника, крайниците, лигавиците и вътрешните органи, включително сърцето.

Клиничните симптоми са в основата на подозрението за сарком на Капоши, особено при ХИВ-позитивни и имуносупресивни пациенти.

Окончателната диагноза се поставя въз основа на хистопатологичното изследване на материала, събран чрез биопсия.

Образните тестове са полезни в случай на подозрение за засягане на вътрешни органи.

Лечение на саркома на Капоши

Лечението на саркома на Капоши е насочено към намаляване на прогресията на заболяването, но не води до пълно възстановяване.

Хирургичното лечение се използва за инхибиране на локалната прогресия на заболяването, както и за получаване на задоволителен козметичен ефект.

Саркомът на Kaposi е чувствителен както към химиотерапия, така и към лъчетерапия, поради което тези лечения се използват индивидуално или едновременно, като се отчита клиничното състояние на пациента.

В случая на свързания с ХИВ тип, най-важното е бързото прилагане или засилване на антивирусното лечение. Като поддържащи мерки се използват химиотерапия и лъчетерапия.

При ятрогенната форма, причинена от употребата на имуносупресивни лекарства, прекъсването или намаляването на дозата може да доведе до спонтанна ремисия на саркома на Капоши.

Лъчевата терапия се използва при пациенти, които не могат да прекратят приема на лекарства.

Прогноза при сарком на Капоши

Като се вземат предвид всички форми на саркома на Капоши, 5-годишната преживяемост е приблизително 75%.

Прогнозата определено е по-добра при пациенти със засегната кожа, но е значително по-лоша при пациенти със засягане на лигавицата и вътрешните органи.

Библиография:

1. Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Клинична онкология. Т. II. Via Medica, 2015.
2. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, eds. половината. Włodzimierz T. Olszewski: Патология на Робинс, Elsevier Urban & Partner, 2005.

За автора Лек. Агнешка Михалак Завършила Първия медицински факултет в Медицинския университет в Люблин. В момента лекар по време на следдипломна практика. В бъдеще тя планира да започне специализация по детска хематоонкология. Особено се интересува от педиатрия, хематология и онкология.