Синдромът на Brugada е генетично обусловено разстройство, което е предразположено към възникване на животозастрашаващи камерни аритмии. Първото описание на болестта датира от 1992 г., а автори на публикацията са испански кардиолози - братята Джозеф и Педро Бругада.
Съдържание
- Синдром на Brugada: причини
- Синдром на Brugada: симптоми
- Синдром на Brugada: диагноза
- Синдром на Brugada: лечение
- Синдром на Brugada: прогноза
Синдромът на Brugada е сравнително рядък. Разпространението му се изчислява средно на 1-30 на 100 000 души, като най-много са случаите в Азия. Мъжете се разболяват 8-10 пъти по-често от жените.
Синдром на Brugada: причини
Поради патофизиологията на синдрома, той принадлежи към групата на аритмогенните сърдечни заболявания, наречени каналопатии. Причината за синдрома на Brugada е мутация в гена, кодиращ протеиновата субединица на натриевия канал.
Натриевите канали са разположени в клетъчните мембрани на клетките на сърдечния мускул и участват в тяхната деполяризация, т.е.стимулация, чийто краен ефект е свиването на мускулните влакна. Аномалията на натриевия канал съкращава времето на деполяризация на отделни влакна, което нарушава равномерното и синхронизирано разпространение на вълната на възбуждане.
Резултатът е промени в записа на ЕКГ и най-важното - опасни камерни аритмии. Синдромът се наследява по автозомно доминиращ начин.
В момента са известни няколко десетки вида мутации, отговорни за заболяването. Генетичните тестове обаче не се извършват рутинно за диагностични цели.
Синдром на Brugada: симптоми
Синдромът на Brugada най-често се появява при млади хора - през 3-то и 4-то десетилетие от живота. Основният клиничен симптом е синкоп, дължащ се на полиморфна камерна тахикардия.
Аритмията често се появява в покой, обикновено през нощта.Най-опасният ефект на заболяването е внезапната сърдечна смърт в резултат на трансформацията на гореспоменатата тахикардия във вентрикуларна фибрилация.
За съжаление може да има случаи, когато сърдечният арест при VF да бъде първата проява на заболяването.
Синдром на Brugada: диагноза
Същественият елемент на диагнозата е характерната ЕКГ следа, т.е.електрокардиограмата. Синдромът на Brugada се характеризира с характерни промени в морфологията на QRS комплексите и ST-T зоната.
Тези характеристики се появяват в отводи V1 и V2, тоест разположени над дясната камера. Понякога типичният запис на синдрома е случайна находка по време на ЕКГ по други причини.
След това пациентът има шанс да бъде подложен на специалист, преди симптомите да станат очевидни. Струва си да се спомене, че ЕКГ картината може да бъде много променлива - тя спонтанно ще избледнее и ще се появи отново.
Има 3 вида промени в ЕКГ при синдрома на Brugada. 2,3-те типа са по-малко тежки, така че диагнозата може да бъде съмнителна. За тази цел за диагностика се използват провокационни тестове с антиаритмични лекарства, които могат да ги превърнат в тип 1 и по този начин да потвърдят диагнозата.
Синдром на Brugada: лечение
Както в повечето случаи на генетично обусловени заболявания, лечението на синдрома на Brugada е значително ограничено и се свежда до предотвратяване на внезапна сърдечна смърт.
Основният елемент са препоръките за промени в начина на живот и ограничаващи фактори, които могат да предизвикат появата на аритмии, като консумация на алкохол или тежки ястия.
Важно е да сте наясно с лекарства с висок аритмогенен потенциал, които трябва да се избягват от хора, засегнати от синдрома. Можете да намерите списък с тях на специалния уебсайт www.brugadadrugs.org
Аритмията може да бъде предизвикана и от електролитни нарушения и треска. Поради тази причина се препоръчва агресивното му понижаване в случай на например инфекциозни заболявания.
При пациент със синдром на Brugada трябва да се обмисли имплантация на кардиовертер-дефибрилатор (ICD), устройство, предназначено да открива и прекратява животозастрашаващи аритмии, използвайки подходящи електрически разряди.
- Кардиовертер дефибрилатор (ICD) - Какво е това? Как работи?
Процедурата за имплантиране на ICD е показана предимно при пациенти, които са прекарали сърдечен арест и са припаднали в резултат на документирана камерна тахикардия. Не се препоръчва при асимптоматични пациенти.
Фармакологичното лечение е от ограничено значение и не позволява цялостно и ефективно лечение на пристъпи на тахикардия и внезапна сърдечна смърт. Хинидинът има най-ефективно действие. Може да се използва, наред с други при пациенти с противопоказания за имплантация на ICD и в случай на повтарящи се интервенции на устройства.
Аблация над предната стена на десния вентрикуларен изходен тракт също може да се използва като алтернативно лечение.
Синдром на Brugada: прогноза
Прогнозата за синдрома на Brugada варира в зависимост от симптомите. Пациентите с анамнеза за аритмичен синкоп и спонтанни промени в ЕКГ имат по-висок риск от потенциално фатални аритмични събития от тези без клинична анамнеза.
Източници:
- „Сърдечни аритмии в ежедневната медицинска практика“ под редакцията на К. Мизи-Стек и М. Труш-Глуза, изд. MedicalTribune Полша 2015 г.
- „Interna Szczeklika 2017/18“, публикувано от Практическа медицина
-badanie-prenatalne-inwazyjne.jpg)
